烟雾病是以颅底异常血管网形成为主要特征的一类疾病，目前具体病因还不明确，可能是相关病因如基因遗传因素、感染性因素、环境因素以及患者自身免疫因素等综合作用引起颅底异常血管形成。上述因素可引起颈内动脉远端的脑部重要供血动脉的主干出现平滑肌细胞和血管内皮细胞异常增生，可造成主干血管重度狭窄或完全性闭塞。

血管发生闭塞后，为保证脑部供血而形成异常侧支血管网，也就是临床上的烟雾病。由于脑部正常脑组织的供血有一定障碍，即使形成异常血管网，也难以满足脑组织供血需求，因此患者一生中可能会发生多次脑出血和脑梗死的情况，有可能是隔几年发生一次，也有可能是几个月之内反复发生，最终患者由于多次出血和梗死危及生命。