脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤，起于胚胎脊索结构残余组织，所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位，即颅底，它可以向前或向后方生长，出现相应症状。一般头痛为常见表现，70%患者存在头痛，可以向枕部或颈部扩展，呈持续性钝痛，全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同，主要有以下几点：
1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲；
2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹，第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动，所以表现为眼球不能正常活动，尤其是外展神经受累，即两个眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压，一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫，眼睛双侧外展损害属于特征性表现，即两个眼睛不能向外看，只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕，如果向下方生长进入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物，有时还可以影响到吞咽，导致吞咽困难。
