一旦确诊为儿童朗格汉斯组织细胞增生症后要进行评估，评估是单器官还是多器官，还要同时评估是高危还是低危。评估完以后根据具体情况给予相应治疗。治疗以各种化疗方案组合为主，如LCH-1、LCH-2、LCH-3等不同的化疗组合的药物应用。还要检查患者是不是有基因突变，有基因突变的病人可能出现化疗药不耐受，容易复发，效果不是特别好。目前国际上已经开始了靶向药物临床试验，我国也正在进行朗格汉斯全国医学协作组，随着靶向药物引进，中国靶向药物治疗该病的时代也快来临，可以减少痛苦，得到有效治疗，被称为缺点少、风险少的治疗手段。当然，对于难治、复发的患者，建议还是要通过骨髓移植根治。
