先天性远端尺桡关节半脱位是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍，使桡骨远端向掌侧、尺侧偏斜，而引起的先天性远端尺桡关节半脱位畸形。这种畸形患者中绝大多数一直到青春期才开始出现明显的临床表现，随着年龄的增大，畸形逐渐加重，局部疼痛越来越明显。典型的畸形是尺骨远端突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或者更长一些，腕关节向掌侧、桡侧偏斜，腕关节活动受限，特别是背伸及尺偏时受限明显。前臂的旋转功能可有不同程度的受限，以旋后功能受限较为严重。畸形严重的时候腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳。其治疗方法如下：

1、对于畸形较轻，疼痛及功能影响不重的先天性远端尺桡关节半脱位的患者，首先应采取保守治疗。生长期儿童这些患者应加强功能锻炼或用支具进行保护，以免畸形进一步发展；

2、当畸形严重的时候，腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳、活动受限时，这时候应该考虑进行手术治疗，要根据患者的年龄、畸形严重程度、临床症状等综合考虑。手术方法包括尺骨短缩术、尺骨远端切除术、尺骨远端切除桡骨远端楔形截骨术、桡腕关节融合术等等。术后还需要石膏外固定4-6周，然后去除石膏，开始功能锻炼。