皮肌炎是临床上累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织疾病,该疾病属于非感染性炎症性疾病。临床表现为皮肤丘疹、红斑、色素改变,以及肌肉无力、疼痛等症状,可伴有关节、肺、心脏等多种器官、组织损害。MDA5,即黑色素瘤分化相关基因5,MDA5抗体呈阳性的皮肌炎,常见临床症状如下:
1、鲜红色皮疹:通常集中于手部背侧、近端指间关节处,可以存在于某些隐秘部位,如大腿或臀部。患者通常有瘙痒感,在抓痒后会出现破溃的现象;
2、弥漫性脱发:患者会表现为头发稀疏;
3、肺间质病变:80%以上的MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,会有肺间质病变,表现为肺间质纤维化。初期通常表现为干咳、无痰,随着病情发展,逐渐会出现胸闷、气短、心悸等症状,最终导致静息状态下的呼吸困难。