开始出现肺动脉瓣狭窄的时候，早期可以没有任何症状，心脏处于一个代偿时期。通常在10-20岁期间，症状就可能会慢慢显现出来。当右心室汇集静脉血，本应该打到肺里进行氧合变为动脉血的时候，因为出现了肺动脉瓣狭窄，造成静脉血打不到肺里，或者打到肺里很费劲，会出现一系列的症状，如果是很重的狭窄，就会出现头晕、晕厥、黑蒙，甚至有的患者因为长期肺动脉的灌注不够，会出现一些低氧，慢慢的就会形成杵状指、口唇发绀。同时右心室在射血的时候，由于肺动脉瓣狭窄的阻隔，不能够有效的把静脉血射到肺动脉，这个时候就会出现右心功能不全，甚至右心衰竭。如果出现右心功能不全、右心衰的时候，可能会引起腹胀，甚至有腹水、肝硬化、肝掌或蜘蛛痣，可以看到患者会有很严重的颈静脉怒张，甚至有双下肢的浮肿。
