大多数脊髓小脑变性病为神经遗传病，常见为SCA，也称之为脊髓小脑共济失调。脊髓小脑共济失调，是由于很多不同基因突变，导致的一大类疾病，有较多亚型，目前发现有数10种，甚至接近100种亚型。遗传方式多种多样，有常染色体显性遗传，即代代相传，男女均发病，发病率50% ，还有隐性遗传，子代发病率25%左右，同代可能没有病，也有性别连锁隐性遗传。
诊断脊髓小脑共济失调需做特殊基因测试，毛细血管电泳法或者MLPA法，才能测出来有无此方面基因变异，能否传给下一代，一定要做此检查，避免代代相传，遗传率关系较高。部分患者是多系统萎缩，属于老年变性病，与遗传因素关系不大，表现为脊髓变性、脑干变性、小脑变性，这时不一定遗传，多数会遗传，只有少部分病例，有可能是多系统萎缩而不遗传，具体情况具体分析，应到神经内科或者神经遗传病专科门诊进行咨询，做进一步检查来确诊。
