南方医科大学深圳医院
血液内科
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地中海性贫血的危害主要包括：
1、贫血导致贫血性心脏病、脾脏肿大等；
2、骨骼发生变异；
3、免疫力降低导致患者反复感染；
4、铁过载沉积到心脏、肝脏、胰腺，导致心力衰竭、肝硬化、消化道出血及糖尿病等。
地中海性贫血轻型或静止型患者，可正常存活；中间型如发生重度贫血，需进行输血；非输血依赖型患者需去铁；重型β地中海性贫血患者因贫血、铁过载，一般至20-30岁生命终止；重型α地中海性贫血患者在母体内患有胎儿水肿综合征，一般无法存活；α地中海型贫血中间型患者，生存期较长，但长期伴随贫血。
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"地中海贫血又称海洋性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如，或不足所导致的贫血或病理状态。根据病情轻重的不同，可以有以下的危害，重型的地中海贫血，在出生数日就可以出现贫血、肝脾肿大、进行性加重黄疸，并有发育不良，其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出。典型的表现是臀状头长骨和骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎中间发生胸腔肿块，亦可见胆石症。下肢溃疡。中间型和轻型的患者可以出现轻度至重度的贫血，大多可以存活至成年。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/05/19收听(28914)
地中海贫血按照他的病情，主要分成三型，不论是α还是β，我们都可以分成重型。重型的地中海贫血就是... 陆林苑│中山市博爱医院 2023/04/07播放(96740)
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陆林苑│中山市博爱医院
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中间型和重型地中海贫血会造成严重的贫血，怀孕期间可能会导致胎儿死亡。新生儿出生后，如果为中间型... 张秀群│广东医科大学顺德妇女儿童医院 2023/03/18播放(99682)
中间型和重型地中海贫血会造成严重的贫血，怀孕期间可能会导致胎儿死亡。新生儿出生后，如果为中间型...
张秀群│广东医科大学顺德妇女儿童医院
2023/03/18播放(99682)
地中海贫血主要危害表现为与贫血相关的症状，若患者属于轻度贫血则通常没有明显表现。但如果出现中度... 何莉│武汉大学中南医院 2023/05/30播放(54082)
地中海贫血主要危害表现为与贫血相关的症状，若患者属于轻度贫血则通常没有明显表现。但如果出现中度...
何莉│武汉大学中南医院
2023/05/30播放(54082)
地中海贫血的危害跟疾病类型密切相关，需要根据是纯合子还是杂合子，还是单一的片段缺失来决定，通常... 冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/05/04播放(29973)
地中海贫血的危害跟疾病类型密切相关，需要根据是纯合子还是杂合子，还是单一的片段缺失来决定，通常...
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/05/04播放(29973)
贫血指由于各种原因导致红细胞减少，或者血红蛋白减少所造成疾病，地中海贫血和其它贫血有共同的危害... 王文生│北京大学第一医院 2023/01/26播放(76054)
贫血指由于各种原因导致红细胞减少，或者血红蛋白减少所造成疾病，地中海贫血和其它贫血有共同的危害...
王文生│北京大学第一医院
2023/01/26播放(76054)
"地中海贫血又称为海洋性贫血，是一种遗传性溶血性贫血，由于遗传基因突变导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的情况。在临床上根据病情的轻重分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血，轻度地中海贫血的危害很轻，病人没有贫血症状，也不会出现面色苍白、头晕、乏力，活动后心悸、胸闷等一系列症状，也不影响正常的工作生活，但是轻度地中海贫血的病人，在化验血常规的时候可以发现红细胞平均体积偏小，红细胞平均血红蛋白量偏小，但是血红蛋白是正常的。当这种病人发生感染或者服用氧化剂以后，可能会诱发贫血，轻度地中海贫血的症状就会加重，所以这种病人平时要预防感染，避免服用氧化剂。"
刘加强│日照市人民医院
2019/01/02收听(88660)
"地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的，组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少，或者不能合成导致正常的血红蛋白减少，异常的血红蛋白或肽链聚合体增加，所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关，当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候，所导致的贫血，都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子，贫血的程度就很轻，甚至不出现贫血的表现，仅表现为红细胞体积的减小，对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议，比如孩子在结婚的时候，需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测，防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中，有一类叫胎儿水肿综合征，是4个α基因都缺失，也就是从双父母双方都获得了致病基因，一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产，生下来数小时内也是很快就死亡，这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者，有轻度、中度的贫血，伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候，会促发患者出现溶血的表现，合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此，判断地中海贫血的严重程度，需要进行基因的检测，了解基因缺陷的程度和种类，来判断危害。"
2020/05/19收听(42288)
轻度地中海贫血，无论是α型地中海贫血，还是β型地中海贫血对患者本人的危害并不大。此时血红蛋白基... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/11/06播放(96384)
轻度地中海贫血，无论是α型地中海贫血，还是β型地中海贫血对患者本人的危害并不大。此时血红蛋白基...
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/11/06播放(96384)
"地中海贫血是一种遗传性的疾病，它是由于染色体当中α和β地中海贫血所造成的一组缺陷，使血红蛋白产生溶血的情况，它的症状首先可以分为三种类型，重型患儿出生的时候没有症状，约到3-12个月开始发病，呈慢性间歇性贫血，面色苍白、肝脾大、发育不良，常伴有轻度的黄疸，症状随着年龄的增长而日益明显。由于骨髓的代偿性增生，导致骨骼变大、髓腔增宽。先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，1岁之后如果改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽，形成地中海贫血特殊的面容。患儿常常伴有气管炎和肺炎，当病发含铁血黄素沉着的时候，因为过多的铁沉着在心肌、肝脏、胰腺、脑髓体，还可以引起一系列的症状，最严重的就是心率衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/07收听(14356)
"地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病，地中海贫血属于血红蛋白病的一种，主要是由于珠蛋白肽链合成数量异常导致的。地中海贫血又称为海洋性贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者几种的合成，受到部分或者完全的抑制，引起遗传性溶血性贫血。地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血。一般情况下，对于轻型的地中海贫血是不需要治疗的，但是需要注意诱发溶血因素，例如感染，应该给予积极防治。对于输血量不断增加，伴有脾功能亢进或者明显压迫症状，需要做脾切除术。对于青少年的地中海贫血患者，应该给予高量的输血疗法，保持血红蛋白在110-130g\/L，保证青少年正常的生长发育。虽然轻型的患者不需要治疗，但是患者之间如果结婚，有可能出现重型纯合子患者，需要做产前基因诊断，可以预防严重地中海贫血胎儿的出生，对计划生育和保健都是有重要意义的。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2019/01/29收听(51764)
"地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失、不足所导致的贫血或者是病理状态。源于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大，根据所缺乏的珠蛋白链种类、缺乏程度予以命名和分类。这个病广泛分布于世界许多地区，东南亚为高发区之一，我国广东、广西以及四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则是比较少见的。"
刘丽丽│沧州市人民医院
2018/04/24收听(28810)
地中海贫血简称地贫，是由于珠蛋白基因缺陷或者突变，使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或者完全不能... 张翠梅│中山市博爱医院 2023/03/06播放(98840)
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张翠梅│中山市博爱医院
2023/03/06播放(98840)
地中海贫血需要注意做基因检测、预防感染、补充激素、预防骨质疏松、婚前筛查、血液制品的选择等，具... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/01/04播放(41159)
地中海贫血需要注意做基因检测、预防感染、补充激素、预防骨质疏松、婚前筛查、血液制品的选择等，具...
徐文皓│上海市第六人民医院
2024/01/04播放(41159)
地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前发生的常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的红细胞的血红蛋白和珠蛋白合成的异常。根据合成的珠蛋白的异常的情况，根据不同类型的珠蛋白，合成的障碍进行分型可以有α-地中海贫血、β-地中海贫血。那地中海贫血主要是发生在我国长江以南的地区，经常会在网上看到有一些病人，有一些轻度的贫血，表现的是小细胞、低色素的贫血，但是一查，他的血清铁蛋白并不是降低的，这类患者要在诊断病因的时候，询问他到底是在哪个地区生活的，祖籍是哪的，是不是有异型的特点。如果他是在长江以南，特别是云贵、四川生活的患者的话，那就要询问他家族的谱系有没有其他人有小细胞、低色素的贫血。可以通过基因的检测来明确他是否有地中海贫血，是哪一种类型的地中海贫血。
2017/06/20收听(42646)
"地中海贫血又称海洋性贫血，它最开始是沿海地区国家发现的，因此又命名海洋性贫血。我国在长江以南各省相对更多见，发病率比较高，北方较为少见，它是一种遗传性的溶血性贫血，共同的特点是由于珠蛋白基因的缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成而导致血红蛋白的组成成分改变，表现为慢性进行性溶血性贫血。"
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2017/08/28收听(74558)
"贫血主要是指的红细胞或者血红蛋白的减少。血红蛋白是由珠蛋白和血红素这两个成分组成的，当然珠蛋白它都是由基因所编码的。如果基因出现异常或者基因突变，有可能使得珠蛋白合成的量不足，由于珠蛋白合成量不足引起的贫血，就是地中海贫血。地中海贫血顾名思义，最开始主要是在地中海的沿岸，它的流行区主要是在这些地方，在咱们国家比如像两广，像海南，这是主要地中海贫血的高发区。"
2017/11/30收听(77930)
"大家都听说过地中海贫血，但是到底什么是地中海贫血，地中海贫血医学上的名称又叫珠蛋白生成障碍性贫血，也叫海洋性贫血，从医学讲是指一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足，所导致的贫血或病理状态。简单的讲，就是由于遗传基因的缺陷所引起的一种溶血性贫血。本病广泛分布于世界许多国家和地区，东南亚为高发区之一。我国的南方比如广东、广西、四川比较常见，长江以南各省区有散发病例，北方比较少见。由于本病缺少根治的方法，临床中重型地中海贫血预后不良，所以在婚配方面有阳性家族史，或患者需要进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。\r"
廖俊尧│北京中医药大学东方医院
2017/07/03收听(22590)
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一种珠蛋白缺失导致的贫血，是一种常染色体隐... 张秀群│广东医科大学顺德妇女儿童医院 2023/12/23播放(66186)
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一种珠蛋白缺失导致的贫血，是一种常染色体隐...
2023/12/23播放(66186)
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，因地中海沿岸民族所发现而命名，属于遗传性疾病，... 郑荣│江门市五邑中医院 2023/08/12播放(54832)
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，因地中海沿岸民族所发现而命名，属于遗传性疾病，...
郑荣│江门市五邑中医院
2023/08/12播放(54832)
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