湖南中医药高等专科学校附属第一医院
心内科
手机浏览
淀粉样变心肌病是以心肌功能紊乱为主的疾病，可于心肌组织中观测到被苏木紫-伊红染色的一种淀粉样变蛋白质，其属于少见病。其诊断特异性包括心脏超声下可观察到螺旋杆改变，及基因检测到异常。该病确诊时，需依照右室的心内膜心肌活检。若出现心衰症状，可考虑药物治疗，但疗效不佳。条件允许时，终末期可考虑进行心脏移植。
分享:
淀粉样变心肌病属于继发性心肌病，主要由于心肌内出现淀粉样蛋白沉积，导致心肌结构发生改变。心肌病... 李则林│杭州市红十字会医院 2023/07/19播放(75204)
淀粉样变心肌病属于继发性心肌病，主要由于心肌内出现淀粉样蛋白沉积，导致心肌结构发生改变。心肌病...
李则林│杭州市红十字会医院
2023/07/19播放(75204)
"淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，危害主要会出现进行性顽固性心力衰竭，容易发生心律失常和猝死，会出现体位性低血压、心绞痛等。一旦发生进行性顽固性的心力衰竭，预后不佳，存活时间大概1-4年，心内膜心肌组织学检查是目前诊断淀粉样心肌病的金指标。有全身性淀粉样变且不适宜心肌活检的患者，可以酌情行肾脏以及肝脏等组织学检查，目前没有特效的疗法，主要对症治疗缓解临床症状，糖皮质激素应用。虽然能暂时缓解症状，应用目前有争论，利尿剂在使用时要避免脱水和虚脱，对于并发房室传导阻滞者，如果有生命危险可以安装起搏器。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/10/17收听(33264)
"淀粉样变心肌病可以存活多长时间，淀粉样变心肌病是属于一种全身性的免疫性的疾病。淀粉样变不但可以表现在心肌，也可以表现在其他的组织和脏器，所以淀粉样变性多数是可以导致多脏器的受累。一般情况下进行活检以后可以明确诊断淀粉样变，淀粉样变导致的心肌损害以后如果患者出现了心功能不全的表现，比如出现了周身的浮肿，出现了不同程度的呼吸困难。经过彩超明确是心肌的心功能不全改变结合基础疾病是淀粉样变，患者的生存周期是非常短的，一般情况下生存周期不会超过4-5年。所以淀粉样变性疾病的预后是非常差的，患者要做好心理准备。"
李锦爽│宿迁市人民医院
2019/11/13收听(84212)
"淀粉样变心肌病在临床上不多，这种病比较少见。淀粉样变的心肌病属于不明因素所造成的，考虑可能有环境因素，比如当地的水污染、环境污染、空气污染、土壤污染，或者遗传因素以及接触一些放射性物质造成这种情况。在淀粉样变心肌病的治疗方面，主要是以延长患者的寿命为主，而无法达到根治的目的。药物使用方面主要是以强心、利尿以及营养心肌的药物为主，比如地高辛、西地兰、螺内酯、氢氯噻嗪、辅酶Q10、果糖磷酸钠，都能够改善患者心功能减退的症状。"
柳瑞│聊城市人民医院
2018/11/27收听(79758)
"有淀粉样变心肌炎的病人是可以存活很长时间的，如果不规范治疗或者长期治疗就会发生病情恶化，淀粉样心肌病对于患者的寿命是有一定影响。原发性淀粉样心肌病的患者需要长期坚持药物治疗，可以防止心肌进一步缺血和坏死，治疗上没有特效药物治疗，但采用细胞毒性药物可以控制病情发展，对于药物治疗不理想的患者可以采用手术进行治疗，手术治疗的方法是采用肝、心联合术。继发性淀粉样心肌病的患者需要积极治疗原发疾病，对于心肌症状给予对症治疗，防止发展成心力衰竭和心律失常，通过病人病史、体征和心脏彩超以及胸部透视可以确诊。"
2019/11/06收听(16210)
"淀粉样心肌病它的症状主要是到了心肌病的末期，出现心力衰竭表现。像出现心力衰竭，最常见的症状主要就是活动耐力的下降、疲乏、无力严重一些，会出现活动后的胸闷、气喘、心悸等表现。如果病情进一步加重，心肌病变继续加重，心衰更加严重的表现主要是通过体征上来表现，主要是表现为双下肢的水肿甚至是全身多个部位的水肿，然后出现肝脏、胃肠道的瘀血等表现，病人很有可能会出现食欲的下降，肝肾功能都受到影响，会出现小便量的减少等情况。所以淀粉样心肌病变它的主要症状是根据心衰的严重程度，出现不同的症状表现。"
张化勇│聊城市第二人民医院
2018/04/28收听(29034)
淀粉样变心肌病也称之为心肌淀粉样变，是一种相对较罕见的心肌病，在人群中发病率非常低。一般诊断需... 周宁│华中科技大学同济医学院附属同济医院 2023/04/19播放(40329)
淀粉样变心肌病也称之为心肌淀粉样变，是一种相对较罕见的心肌病，在人群中发病率非常低。一般诊断需...
周宁│华中科技大学同济医学院附属同济医院
2023/04/19播放(40329)
"早期是以左心室的舒张功能障碍为主，临床上的表现为右心室的功能不全、颈静脉怒张、肝大、肢体水肿以及腹水。随着疾病的进展，可以出现左心衰竭的症状、劳力时呼吸困难、夜间阵发性端坐性呼吸，大约有10%的病人可以出现直立性低血压、眩晕等症状。另外，由于心肌组织的淀粉样变，可以导致心内传导系统受到累及，造成缓慢心律失常、房室传导阻滞乃至猝死。体格检查可以有右心衰竭的体征如心脏扩大，三尖瓣受累可以有第三心音、脉压小、低血压等相应的表现。"
李艳敏│潍坊市人民医院
2018/12/19收听(96712)
"淀粉样变心肌病其实就是心肌淀粉样变，它指的是类似于淀粉样的物质沉积在心肌组织当中，而出现的一系列疾病。对于心肌淀粉样病的治疗，其实治疗目的就在于：一，减少慢性抗原性刺激；二，抑制淀粉样蛋白的合成与沉积；三，促进淀粉样蛋白的分解与消散。但是对于不同类型的心肌淀粉样变，治疗也是不一样的，对于原发性的患者，主要是应用环磷酰胺、多柔比星、秋水仙碱，可起到一定的治疗作用。对于继发的患者，主要是对原发病进行治疗，如果将原发病积极治疗以后，这种淀粉样变性疾病就会很快好转，另外，像骨髓瘤引起来的，那这种情况就很难治愈。所以，对于淀粉样变心肌病如何治疗，也要看是哪一种类型，严重程度如何。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。"
2018/05/03收听(23312)
"淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌的组织内沉积有能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床上一般把淀粉样变心肌病分为原发性和继发性两种，发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患的，或者发生于多发性骨髓瘤患者的称为继发性的淀粉样变；如果没有以上的原因，则称为原发性的淀粉样变，原发性的淀粉样变多与遗传有关。淀粉样变性心肌病的临床表现主要有以下几个方面：第一、出现限制性心肌病，比较常见的主要表现为右心功能不全和周围性的水肿。第二、充血性心力衰竭也是比较常见的，患者常有心悸、气促、两肺底的湿啰音等症状。第三、体位性低血压，患者可以出现体位性低血压，多是由血管和自主神经的淀粉样变所致的，此外还有心脏和肾上腺淀粉样变有关。第四、心律失常，心律失常的出现也是比较常见的，病变累及传导系统都表现为束支传导阻滞，高度的房室传导阻滞以及发作性的窦性静止，此外也可以有阵发性的室上性心动过速、房颤、频发性的室性早搏，甚至还会出现室性心动过速和室颤。第五、心绞痛，淀粉应变性如果累积了冠状动脉，就可以引起心绞痛。第六、体检的时候会发现颈静脉充盈，有库斯莫尔征，舒张期有额外心音，一些病例还可以出现二尖瓣关闭不全的心脏杂音。"
郭亚平│中国人民解放军第四二一医院
2018/05/11收听(58914)
"淀粉样变心肌病的症状，其实主要就是一些心衰的症状。心衰主要表现的症状，就是首先出现这种活动耐力的下降，比方说以前能够爬十层楼，可能现在爬五层楼就会出现胸闷、气短这种情况，典型的活动耐力下降。另外还有可能会出现明显的胸闷、气喘、心悸，这主要是急性左心衰的表现。当然有可能也会出现急性左心衰非常显著的一些表现，比如说夜间呼吸困难，然后明显的喘憋，伴有大汗。另外还有可能会出现右心衰竭的表现，出现循环淤血的这种表现，双下肢的水肿，甚至出现胃肠道、肝、肾淤血，这样会严重地影响到消化功能，会出现反酸、恶心这种症状。另外影响到肾脏功能，还会出现少尿。所以说对于淀粉样变心肌病这种情况，主要就是心衰的表现。当然有些还会出现心律失常的表现，尤其是频发的室性早搏，会出现明显的心悸。如果出现室速、室颤，病人还会有头晕、眼黑等症状。"
2018/05/14收听(10712)
"淀粉样变性心肌病是一种继发性限制性心肌病，预后比较差，70%的患者在出现胸闷、呼吸困难等，心力衰竭的症状后一年内死亡。大部分的患者特别是出现心衰的症状后，存活的时间不超过一年，小部分的患者大约30%的患者存活时间可能会超过一年。以上这些数据是基于长期的临床调查分析得出的，只能作为参考，发病有多种原因，如原发性的、遗传性的、血透相关性的、老年性的等，再加上患者的年龄不同伴有的疾病不同，病情所处的阶段不同等。患淀粉样变性心肌病的病人存活的时间也会不同，在临床上对高度怀疑患有本病的患者，最好进行心肌活检等以明确诊断。"
陈光远│哈尔滨市第一医院
2019/11/26收听(96148)
"ET是英文内皮素的缩写，内皮素不仅存在于血管内皮，也存在于其他各种组织细胞肿瘤，是调节心血管功能的重要因子，主要功能是维持基础的血管张力和心血管系统的稳定起到重要作用。ET一般有三种，如ET1、ET2、ET3，对于心血管起作用的主要是ET1，内皮细胞受到刺激后释放合成ET1，主要调控基因转录的水平。刺激ET1合成的因素包括肾上腺素、血栓素、血管加压素、血管紧张素、胰岛素、细胞因子以及血管壁的剪切力与压力的变化，包括缺氧等物理化学因素。而ET1在血浆中的半衰期很短，一般小于5min，很快会和组织上的受体结合，清除的主要部位在肺和肾脏，在ET降解酶的作用下很快会分解。"
刘大海│吉林大学中日联谊医院
2020/11/04收听(40980)
"顺尔宁是治疗过敏性鼻炎常见的药物，属于白三烯受体拮抗剂，通常与抗组胺药物中的开瑞坦、仙特明等同时服用的效果非常好。在临床上过敏性鼻炎尤其是比较重的过敏性鼻炎，应用抗组胺药物再加上鼻喷激素喷鼻的效果不好时通常加用顺尔宁，这样联合应用后症状控制的会比较好，尤其对于过敏性鼻炎伴有哮喘的病人，无论是轻度或者中度哮喘的病人，口服顺尔宁控制症状的效果比较好。"
宋海涛│北京医院
2020/03/05收听(88710)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：1... 赵娟│北京大学第一医院 2023/12/11播放(99164)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：
1...
赵娟│北京大学第一医院
2023/12/11播放(99164)
扁桃体是免疫器官，能够分泌淋巴细胞和抗体，抗击病毒和细菌，是重要的防御器官。通常儿童的扁桃体呈... 宋海涛│北京医院 2023/09/08播放(32978)
扁桃体是免疫器官，能够分泌淋巴细胞和抗体，抗击病毒和细菌，是重要的防御器官。通常儿童的扁桃体呈...
2023/09/08播放(32978)
"胸膜炎一般是由于结核分枝杆菌感染，或者是其他细菌感染而导致，临床上以结核分枝杆菌最为常见，具体如下：1、分枝杆菌感染：因为结核分杆菌感染，患者可出现低热、乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状，同时也会出现咳嗽、咳痰、胸痛等临床症状；2、细菌感染：因为细菌感染，患者会出现咳嗽、咳黄痰、发热等等。当患者确诊为胸膜炎后，要根据感染的致病微生物给予相应的治疗。如果患者是因为细菌感染而导致的胸膜炎，需要使用抗生素进行治疗；如果患者是因为结核分枝杆菌而导致的胸膜炎，需要进行抗结核的治疗。"
郭福莹│沈阳医学院附属第二医院
2021/02/05收听(72680)
耐药性就是指微生物、寄生虫以及肿瘤在和化疗药物接触时，对化疗药物的敏感性明显下降，也就是给予抗... 陈頔│北京医院 2023/10/09播放(29508)
耐药性就是指微生物、寄生虫以及肿瘤在和化疗药物接触时，对化疗药物的敏感性明显下降，也就是给予抗...
陈頔│北京医院
2023/10/09播放(29508)
水肿第一个是有水，第二个是肿起来了，这种情况通常见于皮肤下面有水以后，出现皮下水肿，病人腹部有... 马强│中国人民解放军总医院 2023/07/04播放(26636)
水肿第一个是有水，第二个是肿起来了，这种情况通常见于皮肤下面有水以后，出现皮下水肿，病人腹部有...
马强│中国人民解放军总医院
2023/07/04播放(26636)
畸胎瘤是由于胚胎残余组织所形成的一类肿瘤，可见于多个部位，如神经系统颅内与椎管内，尤其脊髓圆锥... 范存刚│北京大学人民医院 2024/01/15播放(47516)
畸胎瘤是由于胚胎残余组织所形成的一类肿瘤，可见于多个部位，如神经系统颅内与椎管内，尤其脊髓圆锥...
范存刚│北京大学人民医院
2024/01/15播放(47516)
北京宣武医院 范振兴
播放次数：4.57万
北京安贞医院 许耀强
播放次数：4.76万
郴州市第一人民医院 何秀兰
播放次数：8.74万
河南省胸科医院 李莉
播放次数：6.26万
