肝胆管结石具有中国特色，结石主要发生于肝内，多位于左外叶和右后叶，特别以左外叶较为常见。多发于中国南部地区，可能与寄生虫卵感染、食用生鱼片等海鲜感染寄生虫可导致该疾病。发病往往于慢性炎症基础上逐步形成肝内胆管狭窄，继而形成结石，结石的刺激又可加剧胆管狭窄，如此循环往复，形成阶段性恶性循环。