胆管炎性狭窄大部分是由胆管炎症引起，如胆管结石或者蛔虫症。原发性胆管炎或不明原因的胆管炎较少见，但是原发性的炎症也存在，如硬化性胆管炎或者原发性自身免疫问题引起的胆管炎，均会损伤胆道壁黏膜，损伤修复后会产生瘢痕，瘢痕硬化，胆管不再通畅，继而引起胆管炎性狭窄。胆管炎性狭窄需要与肿瘤引起的狭窄进行区分。