什么是生长激素缺乏症生长激素缺乏症的名词解释_有来医生

王新利
主任医师

北京大学第三医院

儿科

什么是生长激素缺乏症

2023-12-21 12:58播放 :

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视频内容

生长激素缺乏症是指由于先天或后天的原因，导致生长激素分泌出现障碍所引起的一种内分泌疾病。特点是整个生长发育滞后，身高矮小，3岁以前身高每年增长小于6厘米，3岁到青春期之前这段时期，每年生长速度不足5厘米。生长激素缺乏症的患者，可能二十几岁，外表仍是10岁或是6、7岁孩子的样貌，若不进行治疗寿命较短。

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什么是生长激素缺乏症

"生长激素缺乏症，俗称矮小症，指儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的两个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第300分位数。测定血清、激素、生长激素水平时，也是明显降低的。矮小症，主要是影响患者身材的发育，对脑功能发育影响比较小。根据病因，它主要分为原发性、继发性。原发性常见原因是遗传因素，还有一些特发性的下丘脑功能的异常。垂体发育不良综合征等。如果继发性的，要做垂体、下丘脑、颅脑磁共振检查，看有没有下丘脑垂体占位、颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。还有一些放射性的损伤，导致下丘脑垂体的病变，头部的外伤等。主要测定血清生长激素水平，还有血清、胰岛素，还需要做X线片。看补充生长激素之后是否会有用。还需要根据临床表现，选择性检测血清促甲状腺激素T3、T4、泌乳素、促肾上腺皮质激素、皮质醇，做性激素释放实验等，加以判断。治疗，以补充生长激素治疗为主，但是需要关注，加用生长激素治疗之后，有可能会诱发肿瘤。所以，对于恶性肿瘤，或潜在恶性肿瘤的患者，应该是禁用的。愈后根据患者发病出现的早晚，越早治疗效果是越好的。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。"

语音时长02:33''

宋立稳│潍坊市人民医院

2018/04/28收听(39562)

生长激素缺乏症怎么治疗

"脑垂体是生长激素分泌的主要的器官，由于各种原因导致垂体的病变，就会引起的生长激素的缺乏，对于儿童生长激素缺乏最突出的表现就是身材矮小，儿童如果诊断为生长激素缺乏，应该怎么治疗，第一、最主要的治疗办法就是采用外源性生长激素来补充体内的缺乏生长激素，从而来促进身高的增长。生长激素一般每天晚上睡前皮下注射1次，第一年身高可以增加十公分以上，以后每年的作用会逐渐减弱，儿童大概需要注射多长时间，主要是看经过治疗以后身高是否达到了预期的身高，如果达到预期身高就可以停用。第二、使用雄激素，也就是睾酮，睾酮有促进蛋白质合成的作用，对身高增长也是有一定能帮助。因为雄激素长期使用会导致骨骺过早闭合，而导致生长的停滞，目前用的比较少。第三、使用绒毛膜促性腺激素，注射这个药物以后也会促进睾酮的分泌，对青少年的身高的增长也是有一定帮助的。"

语音时长01:40''

李超林│烟台毓璜顶医院

2019/08/23收听(18300)

生长激素缺乏症的临床表现

"本病男女之比为3:1，婴儿出生时身高、体重均正常，多有多胎位不正。新生儿窒息，一岁以后出现生长速度减慢、身材落后比体重落后得更为明显，身高低于正常同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第300分位数以下，或低于两个标准差，身高年增长率＜5cm\/年，智力发育正常，婴儿头发纤细、头颅圆形、面部幼稚、皮肤细腻、牙齿萌出延迟且排列不整齐。患儿身体各部位比较匀称、骨骼发育落后、骨龄落后于实际年龄两岁以上，但与其身高年龄相仿，骨垢融合较晚，多数为青春期发育延迟。部分生长激素缺乏患儿常伴有一种或多种其它垂体激素缺乏，这类儿童除生长迟缓外，还有其它一些伴随的症状。肾上腺皮质激素缺乏容易发生低血糖，促甲状腺激素缺乏容易出现食欲不振、不爱活动、轻度的甲功能不足的症状。有的伴有促性腺激素缺乏、性腺发育不全，出现小阴茎，到青春期仍无第二性征的发育。器质性的生长激素缺乏，可能发于任何年龄。值得注意的是颅内肿瘤多伴有头疼、呕吐、视野缺失等颅内压增高和神经受压的一些症状和体征。"

语音时长02:21''

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生长激素缺乏症的诊断标准

"儿童生长激素缺乏的诊断是根据临床诊断、临床表现，以及生化检查。儿童的生长激素缺乏可以由多种基因突变引起，可以由垂体或下丘脑病变造成单独的生长激素缺乏，也可以与其它垂体激素缺乏同时存在。首先，要确定是否身材矮小，按照百分位法或者是标准差法，另外要判断生长的速度，如果生长速度低于第25百分位也存在身材矮小、生长迟缓。第一步评估的是生长障碍，不是由于生长激素缺乏的其它病因，包括慢性全身性疾病、甲状腺功能减退，对于女孩不要忘了特纳综合征和骨骼的疾病。主要通过全面的病史询问和体格的检查，要测定骨龄片和测定血液里面的血清胰岛素生长因子，通过测定骨瘤片帮助评估生长是否存在障碍。对于怀疑单纯生长激素缺乏的儿童，要进行生长激素激发试验，推荐使用两种不同的激发试验确定，比如盐酸可乐定、精氨酸是儿童常见的选择。要通过甲状腺功能的测定，排除甲状腺功能的减退，因为甲状腺生长激素激发试验也存在着局限性。如果确诊生长激素缺乏，推荐进行下丘脑垂体区域的核磁检查，以排除肿瘤，探究生长激素缺乏的结构性病因，同时评估疾病的严重程度和预后。"

语音时长02:12''

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语音时长02:37''

陆海英│北京大学第一医院

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