中日友好医院
心脏内科
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右室心肌病是常染色体显性遗传病，是桥粒蛋白变性。目前还没有针对这种病因的治疗办法，所以从病因角度上这个病治不好。
治疗的手段主要是针对所引起的心律失常治疗，以及所引起的心衰治疗，都是对症治疗方法，目的是减少心律失常的发生，或者是当心律失常发生的时候终止心律失常，还可以通过治疗手段缓解患者的心衰症状，提高生存质量，延长寿命。这个病在心内科属于比较疑难的疾病，因为没有特别好的治疗办法从根本上解决问题，只能是针对疾病所引起的后续症状进行治疗。
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"右室心肌病就是心律失常右室心肌病，多为家族遗传，特点是心肌细胞脂肪化伴随收缩功能下降，主要症状是心律失常和右心衰竭。本病目前无法根治，由于病因不清楚，没有有效治疗方法，只是对症治疗，积极寻找病因，给予相应治疗，可以提高疗效，烟、酒等不良习惯会加重心肌损害，要严格限制或戒掉，要限制体力活动，防止体内儿茶酚胺水平上升。积极预防恶性心律失常的发作，必要时可以联合β受体阻滞剂和胺碘酮，如果药物仍不能控制心律失常，可以考虑植入ICD。植入ICD后能明显延长右室心肌病患者的寿命，可以看作临床治愈，必要时需要射频消融治疗作为补充。"
肖明│山东省立第三医院
2019/09/05收听(93680)
"致心律失常性右室心肌病是心肌病的一种类型，主要是指右心室的心肌被纤维组织进行性的替代。临床表现主要为右心室扩大、心律失常以及猝死。致心律失常性右室心肌病的病因目前非常少，考虑可能跟遗传因素以及个体发育异常、退变变性学说、炎症学说等因素有关，在临床上的处理主要是针对心律失常以及猝死的治疗、预防和处理。所以，致心律失常性右室心肌病在临床上是不能治好的，只能对于临床表现出来的并发症和症状治疗。"
郭亚平│中国人民解放军第四二一医院
2018/12/15收听(82730)
"右室心肌病是一种右室心肌细胞纤维化或者被脂肪细胞替代而出现心律失常、心力衰竭这些表现的心肌病，目前病发人群多见与十来岁到三十岁左右的男性，女性的病例比较少，与家族遗传有关。病症表现在右心出现衰竭、胸闷导致呼吸不畅顺、头晕、头痛、心跳加速等，严重的会出现晕厥或猝死。因为目前右室心肌病的病因还不清楚，所以有效的治疗方法还没有，多数是针对右心衰竭、心律失常进行治疗，可以选择药物治疗，严重的选择ICD植入预防猝死，可以有效提高生存率，详细的根据医生指导进行诊断和治疗，不可盲目选择心律失常药乱吃，以避免病情加重。"
2019/05/30收听(63964)
致右室心肌病叫做致心律失常右室心肌病，主要是发生心律失常和右室功能不全，疾病治疗主要是针对心律... 李菁│中日友好医院 2023/04/25播放(25737)
致右室心肌病叫做致心律失常右室心肌病，主要是发生心律失常和右室功能不全，疾病治疗主要是针对心律...
李菁│中日友好医院
2023/04/25播放(25737)
"右室心肌病，全称为致心律失常源性右室发育不良，为一类独特的心肌病，病情很严重，病因不明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多发，症状多出现在青少年。右室心肌病是右室心肌的部分或全部被脂肪、纤维组织所取代，临床常表现为心悸、晕厥，甚至于猝死，心脏核磁可以确诊本病。治疗：病因无法去除，主要是对症，也就是抗心律失常治疗，药物如β受体阻滞剂，对心律失常有效。对于发生过猝死、有恶性心律失常的患者，可以选择植入除颤起搏器，也可以冰冻消融致心律失常的病灶，缓解患者的症状。"
褚艳丽│黑龙江省牡丹江林业中心医院
2019/03/17收听(84844)
致心律失常型右心室心肌病是一种临床少见的疾病，也是年轻成人心脏性猝死的重要原因，本病的病因和发病机制目前尚不清楚，病理改变主要是右室流出道和心尖部瘢痕形成，这种病理改变会导致右心室起源的室性心动过速反复发作，同时右心室心肌薄弱，进而心室扩大，引起右心衰竭。致心律失常性右心室心肌病临床多表现为心悸、胸痛、呼吸困难，甚至晕厥。对于没有明显器质心脏病，且具有左束支传导阻滞图形的频发室性早搏或室性心动过速患者，应高度怀疑本病，目前该病没有有效的治疗方法，预后不定，猝死为主要的死亡原因。
张虎│中日友好医院
2020/08/06收听(66838)
右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，为正常右心室心肌组织被脂肪组织进行性取代而形成的临床症候... 耿小勇│河北医科大学第三医院 2023/05/09播放(46416)
右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，为正常右心室心肌组织被脂肪组织进行性取代而形成的临床症候...
耿小勇│河北医科大学第三医院
2023/05/09播放(46416)
"右心室心肌病变发生之后，很容易导致右心的心力衰竭，从而出现体循环淤血以及肺循环供血不足的状况。所以这种情况下治疗的主要措施就是减轻体循环淤血，以及改善肺循环泵血功能。在病情处于轻中度的阶段，常常选择增强心肌收缩力、扩张血管减轻心脏前负荷，使用利尿剂以改善水肿状态等相关的治疗。如果右心室的心肌病变相对比较严重，已经引起了明显的心力衰竭，严重影响到正常的生理功能，可能还需要及时进行心脏移植手术治疗。单纯的右心室心肌病变很少单独出现，常常合并在整个心脏的心肌病变当中，所以常常需要进行全心衰的治疗。"
王靖红│哈尔滨市骨伤科医院
2019/05/03收听(44670)
"右室心肌病又叫做是心律失常性心肌病，本病有30%跟遗传有关系，染色体呈显性基因，有一定的家族史。由于发病机制不是太明确，目前还没有根治性的方法，临床上只能是根据病人年龄、症状、体征来对症治疗，最常出现的症状就是心律不齐，可以选择胺碘酮来治疗心律失常。平时在生活当中以护理为主，不要过度劳累、活动，避免情绪激动，季节交换时注意保暖，减少感冒和病毒性疾病的发生，尽量的提高生活质量，发生房颤时需要积极抢救，有右心室增大的体征，防止并发症的发生，防止心源性猝死的发生，发生右心衰时需要长期服用强心药来维持治疗。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/10/20收听(72866)
"致右室心肌病全称为致心律失常源性右室发育不良，这是一种独特的心肌病，以右室心肌的一部分或全部被脂肪和纤维组织取代为标志，并可能伴有右室来源的折返性室性快速性心律失常，部分病例为常染色体显性遗传，男性多见，症状常有心悸、晕厥，并伴有猝死的风险，心脏磁共振成像有望检出患有此病的患者。检查证实右心室扩张、收缩不良、左心室可以正常，也可以伴有左心室功能不全。抗心律失常治疗特别是用β受体阻滞剂，对控制心律失常往往有效，某些病例为消除室性心律失常进行冷冻消融，已获得成功。"
2019/03/09收听(53010)
右室心肌病是常染色体显性遗传疾病，属于桥粒蛋白的变性所导致，因此针对本身病因没有治疗手段，疾病... 范书英│中日友好医院 2023/08/06播放(50672)
右室心肌病是常染色体显性遗传疾病，属于桥粒蛋白的变性所导致，因此针对本身病因没有治疗手段，疾病...
范书英│中日友好医院
2023/08/06播放(50672)
"右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，病因不明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多见。病理基础是右心室心肌的一部分或全部被脂肪和纤维组织所取代，表现为心悸、晕厥甚至猝死。治疗主要是抗心律失常治疗：一、药物首选β肾上腺素能受体阻滞剂。二、对于恶性心律失常或发生过猝死的病人，可以植入除颤起搏器。三、对于心律失常起源的病灶进行冷冻、消融，有望缓解病人的症状。"
2019/03/17收听(87082)
"右室心肌病是因遗传引起的右室心肌异常性疾病，其最大风险是引起心律异常，又称为致心律失常性右室心肌病。患者寿命与疾病严重程度、控制程度有关。对于病情轻、其右室结构变异不大、心律失常发生率低的患者，若规律服药、疾病控制情况好，对患者寿命影响不大。但若疾病控制情况不佳，疾病可日益加重，患者寿命在二十年左右。若患者病情重，右室肌严重异常，患者随时可出现严重心律失常、右心室进行性扩大、难治性右心衰等情况，患者寿命在五年左右，部分严重者可出现猝死，多见于年轻患者。对于应用抗心律失常药物仍反复出现恶性室性心律失常的患者可以考虑植入ICD预防猝死。"
2019/05/30收听(73768)
致心律失常型右心室心肌病，其特征为右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全身弥漫性受累，有时左心室也可以受累，而室间隔相对很少受累，常常为家族性发病，是染色体显性遗传。临床常常表现为心律失常、右心扩大和猝死，其心电图特点为窦性心律的时候，常常出现完全性或不完全性右束支传导阻滞、T波倒置，发作室速的时候，QRS波呈右束支阻滞图形，常常伴有心电轴右偏。
邢华│首都医科大学宣武医院
2020/07/28收听(43384)
"右室心肌病就是致心律失常右室心肌病，右室心肌细胞被脂肪组织替代是根本病因，多数是遗传引起，临床上较少见，多发生于青年人和运动员，是运动性猝死的常见原因，多数患者死亡时不到40岁。早期可以没有症状，体检时仅发现右心室扩大，继续发展会有胸闷、气短，后期表现为下肢水肿等右心衰竭症状，甚至累及左心室。有的人心衰发展比较缓慢，但心律失常出现较早，可以选择胺碘酮口服，控制心律失常，如果心率快还可以联合应用β受体阻滞剂，必要时可以考虑植入ICD预防猝死，基本可以达到正常人的寿命，可算作临床治愈。有的人进展比较迅速，右心室进行性扩大，很快进展到全心衰，从出现心衰症状开始算，寿命不足五年，期间也会发生猝死。"
2019/09/05收听(19272)
"患者的寿命要根据其病情的严重程度以及治疗是否及时来判断，程度越严重其寿命越短。此病的严重程度可分为以下几个时期：第一时期为无症状期，在此时期患者只有偶尔的早搏，一般无临床症状，其寿命与常人无异；第二时期为有症状期，患者可出现胸闷气短以及呼吸困难等症状，辅助检查可发现心脏有器质性的病变，若及时处理其症状则寿命也会跟普通人一样；第三时期右心室会明显增大，开始出现心衰的表现，特别是右心衰竭，临床表现包括身体低垂部位的水肿以及患者出现消化不良、腹水等症状，还可以发生各种室性心律失常导致患者出现猝死。"
张洪霞│沈阳市中西医结合医院
2019/06/24收听(95504)
右室心肌病也称为致心律失常性右室心肌病，是右室心肌被纤维脂肪组织替代的心肌病，目前病因不明，无... 肖冰│河北医科大学第二医院 2023/05/01播放(54980)
右室心肌病也称为致心律失常性右室心肌病，是右室心肌被纤维脂肪组织替代的心肌病，目前病因不明，无...
肖冰│河北医科大学第二医院
2023/05/01播放(54980)
"右室心肌病常见于家族遗传，多为染色体遗传，中青年男性居多。右室心肌病症状表现在逐渐出现的右心衰竭表现，早期无任何明显症状，心电图显示右心室肿大，还有心律失常相关的晕厥和乏力、头晕、头痛或者呼吸困难。右室心肌病因为病因未明，所以还没有治疗方案，主要针对右心室的心律失常引起的晕厥和猝死、右心衰竭、右心室扩大去进行治疗，可以选择药物和ICD植入治疗，尽早治疗能提高生存率。对进展迅速的右室心肌病可以考虑进行心脏移植。"
2019/05/30收听(16836)
"致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病，治疗也是相当的困难，主要的治疗方案有三种。第一种，抗心律失常药物的治疗，首选的药物是胺碘酮，胺碘酮能够明显降低相关的室性心律失常的发作。还可以选择的药物是β受体阻滞剂，β受体阻滞剂相对副作用小，但是对于降低室性心律失常发作的效果要弱。第二种，植入自动复律除颤器也就是ICD，这是降低高危的致心律失常性右室心肌病病人猝死的唯一有效的办法，因此对于高危的病人也是推荐的一种治疗方案。第三种，射频消融术，对于植入ICD联合抗心律失常药物治疗的情况下仍然反复发作室性心律失常的病人，推荐进行射频消融手术。"
李彩娥│兰州大学第二医院
2019/03/01收听(80836)
"右室心肌病是绝症的一种，因为右室心肌病主要是家族遗传性的疾病，目前在全球还没有找到解决或者治愈的办法。一般右室心肌病是由于右心室的衰竭，出现严重的心律失常而导致患者死亡。患者会有胸闷、气短、心慌，甚至晕厥的情况，一般表现为右心室衰竭，肝脏、脾脏的肿大、腹部积水，以及双下肢的水肿，这些表现都是因为右心功能不全而导致的。所以，一旦出现右心室心肌病的诊断，只能是以延长病人的寿命，为主要的治疗手段，给予强心利尿以及营养心肌的药物，这样才能最大限度延长病人的寿命。"
柳瑞│聊城市人民医院
2018/11/24收听(93146)
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