小儿神经母细胞瘤成因

2023-09-01 22:44播放 :

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神经母细胞瘤是一种恶性肿瘤,也是小儿的三大恶性肿瘤之一。神经母细胞瘤是由未分化的神经元母细胞组成,多起源于肾上腺组织,但是也可以起源于肾上腺外的交感神经部分,包括腹膜后或胸部,多发于5岁以下儿童。对于神经母细胞瘤的成因有多种学说及因素,其中基因突变因素最为常见,其中TP53、 BRAC2和ALK等基因,存在特定变异,这种人群患有神经母细胞瘤的几率十分大。

已知的患有神经母细胞瘤家族史的儿童,可能更易患此疾病。通常神经母细胞瘤会更早发病,但是仅有1%-2%的神经母细胞瘤患者存在家族史。因此绝大部分神经母细胞瘤的病例,并不是遗传因素所导致。其次环境因素等重要因素,也被认为是影响神经母细胞瘤发病的重要因素。但目前的流行病学调查,并未发现某一种单一因素可以造成神经母细胞瘤的发生。因此认为神经母细胞瘤,是一种由多基因、多因素影响的疾病。

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小儿神经母细胞瘤如何治

"小儿神经母细胞瘤的治疗,常选用手术、放疗、化疗的综合治疗措施,但总的治愈率提高不多:一、手术,术前必须矫正贫血及代谢紊乱,约5%的病儿并发有高血压,必须控制,经腹腔入路完整切除肿瘤,仍然是最好的治疗。Ⅰ期、Ⅱ期病变可能完整切除,Ⅲ期病变不宜切除,可做放疗、化疗。2-3个月后再次手术,手术时需做肝脏的活检,以确定有无镜下转移,如有区域淋巴结转移,也应一并切除。如肿瘤来自肾上腺,则常需切除同侧的肾脏。二、放射治疗,肿瘤已经完整切除的,不做放疗。肿瘤未完全切除和有淋巴结浸润,应作手术后的放疗,对已扩散的肿瘤,局部照射可缓解症状。三、化疗,对神经母细胞瘤有效的药物是长春新碱、环磷酰胺、异环磷酰胺、阿霉素、氮烯咪胺、顺铂、卡铂、马法兰等。用环磷酰胺及阿霉素可使50%的病人有缓解,顺铂效果也不错,绝大多数一期疾病人术后不做放疗、化疗。化疗的药物一般用12-18个月,Ⅳ期由于广泛扩散,主要用化疗,如大剂量联合化疗,必须配合支持治疗。而特殊Ⅳ期由于预后良好,除有巨大肿块需手术切除以外,可进行观察,疗效放疗无益的,化疗只用于骨髓有转移的这样的病人。"

语音时长02:31''

孙玲娣哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/05收听(74036)

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