运动神经元病自愈率

2023-02-26 17:25播放 :

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确诊为运动神经元病的患者预后通常不好。伴随着病情延长,多数患者在发病后的3-5年可死于呼吸功能衰竭以及呼吸系统相关的并发症。少数患者可在伴有终身残疾的情况下存活较长时间,而有较好医疗条件支持和家庭支持的患者生存期可以得到一定的延长。常规的肌萎缩侧索硬化症或者运动神经元病不存在自愈表现,但是有时可以看到肌萎缩侧索硬化症治愈的新闻,其实更可能是类ALS综合征的治愈,即类似肌萎缩侧索硬化的临床症状得到改善。
在临床上,诊断运动神经元病需要注意筛查是否存在于肿瘤、甲亢、风湿性免疫病等诱发类肌萎缩侧索硬化综合征的疾病。类肌萎缩侧索硬化综合征与肌萎缩侧索硬化症的治疗不同,应以控制病因为主。临床上曾经有患者前来就诊时,表现为典型的肌萎缩侧索硬化症状,随访半年后发现该患者风湿免疫性疾病的相关指标明显增高。后来按照风湿治疗,各项指标恢复正常,11年内肌萎缩侧索硬化的症状并没有再次发展。此病例中肌萎缩侧索硬化与风湿免疫病的同时出现,较难称为只是巧合。所以一定要鉴别是原发性的、还是继发性的肌萎缩侧索硬化性疾病。

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什么是运动神经元病?

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症,只影响到脊髓的肌肉、运动神经元,主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩,这种萎缩和病变也不是均一性的,跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症,主要发生在延髓细胞,可以出现呼吸困难、构音障碍,如果影响到椎体束,也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的,仅仅累及于大脑半球或者椎体束,可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状,具体到医院去看,做进一步的鉴定。

语音时长02:02''

邵自强中日友好医院

2017/10/17收听(60828)

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