广东省第二人民医院
血液科
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地中海贫血属于遗传性疾病,由珠蛋白合成障碍造成,往往贫血症状较重,需输血治疗。地中海贫血临床分型较多,常见为α地中海贫血及β地中海贫血,根据临床表现分为轻型、重型和极重型。轻型地中海贫血患者一般只是携带者,无明显的贫血表现,但如果合并感染会造成急性溶血,加重贫血,因此需预防感染。极重型地中海贫血患者一般在胎儿或刚出生时期夭折,生存率较低。
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"地中海贫血是因为珠蛋白的生成障碍性贫血,过去就叫做地中海贫血,也叫做海洋性贫血,是一组遗传性的溶血性贫血疾病,是由于遗传基因的缺陷,致使血红蛋白中一种或者是一种以上的珠蛋白链合成的缺如或不足,所导致的贫血或者是病理状态,源于基因缺陷的复杂性与多样性,缺乏珠蛋白链的类型、数量,其临床症状就是变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链的种类及缺乏程度命名和分类,而且地中海贫血广泛分布于世界许多地区,东南亚为高发地区,我们国家一般是广东、广西、四川比较多见,北方比较少。原因主要是珠蛋白链的分子结构及合成由基因决定的,是基因的缺陷,这里分α球蛋白基因,还有β型、δ型、ε型这四种,其中以β和α地中海贫血比较多见,首先β珠蛋白生成障碍性贫血,也就是β地中海贫血。还有α珠蛋白生成障碍性贫血,也就是α地中海贫血。总之是遗传的基因缺陷造成的一种贫血。主要是两类,一个是β,一个是α贫血。"
于棉荣│中国康复研究中心北京博爱医院
2018/05/16收听(59026)
地中海贫血是遗传性贫血,是由于合成血红蛋白的α链或者β链的基因发生突变以后引起的,如果是α-地... 武永吉│北京协和医院 2023/05/06播放(97856)
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武永吉│北京协和医院
2023/05/06播放(97856)
地中海性贫血是由于基因异常导致血红蛋白不能有效合成。包括α和β地中海性贫血,也可出现混合型。α... 孙志强│南方医科大学深圳医院 2023/08/24播放(84460)
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孙志强│南方医科大学深圳医院
2023/08/24播放(84460)
地中海贫血属于遗传性疾病,会导致血红蛋白里的珠蛋白链异常,使得血红蛋白合成障碍,表现为贫血。地... 赵弘│首都医科大学宣武医院 2023/01/25播放(71806)
地中海贫血属于遗传性疾病,会导致血红蛋白里的珠蛋白链异常,使得血红蛋白合成障碍,表现为贫血。地...
赵弘│首都医科大学宣武医院
2023/01/25播放(71806)
地中海贫血阳性主要就是指地中海贫血基因检查阳性,这是诊断地中海贫血最可靠的确诊方法,无论是α型地中海贫血,还是β型地中海贫血,最有效的诊断方法,就是做地中海贫血基因检查。地中海贫血基因阳性最主要的原因就是遗传因素导致的,由于父母双方存在着遗传缺陷导致红细胞的α珠蛋白肽链或者β珠蛋白的合成障碍,病人出现溶血性贫血。同时对于α型纠正贫血,常见的基因阳性类型有6种;对于β型地中海贫血,常见的基因突变类型有16种。所以通过对这些常见的地中海贫血贫血基因的检查,能够确诊是哪种类型的地中海贫血。
刘加强│日照市人民医院
2019/04/09收听(66760)
常常遇到妊娠期妇女去查贫血原因,问大夫会不会有地中海贫血?地中海贫血是遗传性贫血病的一种,由于... 武永吉│北京协和医院 2023/07/31播放(86154)
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2023/07/31播放(86154)
贫血是指外周血红细胞含量减少,地中海贫血属于小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血是指红细胞平... 吴春波│北京大学人民医院 2023/04/21播放(48018)
贫血是指外周血红细胞含量减少,地中海贫血属于小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血是指红细胞平...
吴春波│北京大学人民医院
2023/04/21播放(48018)
"地中海贫血是一种基因遗传病,它是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代发病的。目前这个疾病在我国长江以南的省份,比如像广东、广西、海南相对来说发病率比较高,将近10%左右,但在长江以北的地方的发病率是很低的。一般情况下,通过做血常规来看一下患者有没有贫血,以及红细胞体积是不是减少,也就是所谓的小细胞低色素性的贫血,如果有这种情况,怀疑两种疾病,一个是缺铁性贫血,另一个是地中海贫血。下一步就要做血红蛋白电泳的筛查,这个检查很便宜几十块钱,看一下有没有异常的血红蛋白,如果存在就高度怀疑是地中海贫血,最后通过做地中海基因的检测,也就大概400多块钱,来明确是α地中海贫血,还是β地中海贫血。"
王亮│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/09/25收听(13032)
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性、溶血性贫血疾病。共同的特点是珠蛋白基因缺陷... 刘霞│湖南省脑科医院 2023/04/01播放(89408)
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刘霞│湖南省脑科医院
2023/04/01播放(89408)
地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于合成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少或缺失的疾病。轻型地中海贫血,患者可能没有任何临床症状,只是表现为血常规异常,为轻度小细胞贫血。重型地中海贫血,患者会出现严重贫血以及慢性溶血症状,包括皮肤巩膜黄染、脾脏增大、肝病和胆囊结石等。另外,由于骨髓红系异常增生会导致骨骼改变。由于地中海贫血是一种遗传性疾病,如果地中海贫血患者生育下一代,建议做产前咨询和产前诊断,地中海贫血的诊断主要是依据于血常规、血红蛋白电泳或是地中海基因检查。
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/04/02收听(71866)
"地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血,发病原因是遗传因素导致的珠蛋白肽链合成障碍或减少引起的。由于这种贫血经常发生在希腊、意大利等地中海地区沿岸的国家,所以称为地中海贫血,也称为海洋性贫血。在我国,地中海贫血常见于我国的南方地区,尤其见于广西、广东等省份,而在北方地中海贫血非常罕见。在临床上,地中海贫血分为α型地中海贫血和β型地中海贫血,同时根据病情的严重程度,又分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。目前地中海贫血主要的治疗办法就是输血治疗,尤其对于中型和重型地中海贫血,需要经常的输血治疗。"
2018/11/18收听(19580)
地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病,因为好发于地中海沿岸,而且在中国的南方省份、北美大陆以及中... 韩冰│北京协和医院 2023/09/15播放(64930)
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α地中海贫血,是一种较常见的遗传性的溶血性贫血,是肽链合成的障碍,尤其是α肽链的生成不足,或者... 欧晋平│北京大学第一医院 2023/06/30播放(41517)
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A地中海贫血即α地中海贫血,是由于珠蛋白中α珠蛋白链的基因缺失或者缺陷,导致α珠蛋白链合成量减... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/02/02播放(35775)
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地中海贫血基因携带者是指携带有缺陷的地中海贫血基因,但是不表现临床症状或者是没有贫血症状的人。... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/01/04播放(25518)
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2024/01/04播放(25518)
孕妇在孕期诊断了地中海贫血,并不是怀孕所导致的,也不是别的原因导致的,而是孕妇本身患有地中海贫血,地中海贫血是基因病,属于遗传性的疾病,是先天性的疾病。如果有地中海贫血的患者,出生时就已经患上了这种病,地中海贫血目前没有有效的治疗方法,主要是必要的时候进行输血支持治疗。孕妇有地中海贫血,有一定的几率传给下一代,建议患有地中海贫血的孕妇进行遗传学咨询以达到优生优育的目的,还要检查孕妇和丈夫有没有地中海贫血的基因。如果夫妻双方都携带地中海贫血的基因就看地中海贫血的类型,如果两个人携带相同的地中海贫血类型,生出的孩子有可能是重症的地中海贫血,有可能造成孩子的成活困难。此外,地中海贫血并不是高发的疾病,人群中的发病率也不高,夫妻双方都患有地中海贫血的几率也不是很大的。
于荣│首都医科大学宣武医院
2020/07/27收听(99862)
查地中海贫血挂血液科,地中海贫血是血红蛋白α链或者血红蛋白β链的基因突变,导致血红蛋白里面的α... 黎金庆│北京中医药大学东直门医院 2023/12/28播放(46004)
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黎金庆│北京中医药大学东直门医院
2023/12/28播放(46004)
地中海贫血的基因分为α型、β型,根据类型分为两这大类。病人也分为轻型和重型,甚至极重型几个不同... 欧晋平│北京大学第一医院 2023/05/24播放(46626)
地中海贫血的基因分为α型、β型,根据类型分为两这大类。病人也分为轻型和重型,甚至极重型几个不同...
2023/05/24播放(46626)
"地中海贫血根据病情轻重的不同,可以分为三型:轻型、重型和中间型。轻度贫血很多人没有症状,一般是在调查家族史的时候才会被发现。中型就是处于中轻度和中度贫血,患者大多可存活至成年。重型一般都是出生数日即出现贫血,肝脾肿大,进行性加重、黄疸并有发育不良,特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出。典型的表现是臀状头,长骨可骨折,骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块。"
胡春杰│哈尔滨医科大学附属第四医院
2018/12/19收听(39260)
α-地中海贫血是地中海贫血当中较为常见的一种类型,是α珠蛋白合成障碍性的贫血,视为α珠蛋白的基... 徐文皓│上海市第六人民医院 2023/12/28播放(30754)
α-地中海贫血是地中海贫血当中较为常见的一种类型,是α珠蛋白合成障碍性的贫血,视为α珠蛋白的基...
2023/12/28播放(30754)
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