北京中医药大学东直门医院
肾病内分泌科
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先天性多囊肾在慢性肾脏病里很常见,因为多囊肾有明显的遗传倾向,一般来说如果父辈中有多囊肾,子女中也经常有多囊肾。多囊肾跟多发性肾囊肿不一样,多囊肾很多,不是几个,多发性肾囊肿一般预后比较好,部分多囊肾病人会发展到肾衰和尿毒症,因为多囊肾病人病情会有逐渐进展的过程。年轻的时候既没有蛋白尿,也没有高血压,也没有水肿,随着年龄增大,可能出现蛋白尿或肾功能损伤,血肌酐升高,肾小球滤过率降低,一旦出现肾小球滤过率降低、血肌酐升高时,意味着肾功能损伤。这时必须接受中医保护肾功能等治疗措施,延缓走向肾衰尿毒症的进程。
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"多囊肾是遗传性疾病,最常见的遗传方式是常染色体显性遗传,也就是一个人如果患有多囊肾,他有同等的机会遗传给儿子和女儿。多囊肾的处理需要根据不同阶段进行不同分析,如果多囊肾早期,双侧肾脏可以出现多个小的囊肿,这种囊肿会随着年龄的增长,疾病的进展逐渐增大,没有出现症状的时候只需要动态观察。当进展到40-50岁的时候,这种囊肿可以增大到直径十几厘米,在B超或者肾脏CT可以显示双侧肾脏大小不一、多少不等的囊肿。这种囊肿增大到可以在腹部相应的部位触摸到包块,病人可以感觉腹胀或者疼痛,病人可以出现血压的升高、血中肌酐的升高,需要对症治疗,应用某些降压药物来降低血压,应用排毒药物进行排出毒素。当达到尿毒症期,就需要进行肾脏替代治疗。"
彭涛│山东大学齐鲁医院
2020/06/21收听(96136)
"先天性肾囊肿是一个遗传性疾病,目前医学上尚无特异的治疗方法,主要是防治感染结石的发生以及高血压的出现,这样可以有效地延缓肾功能衰竭的进展。另外,建议定期的监测肾囊肿的大小,一旦出现肾囊较大,且伴有严重的高血压、肾功能不全或者是肾区持续的疼痛,这个时候就建议行B超引导下肾囊肿穿刺抽液以减压。在饮食上,建议患者平时不要吃太咸、油腻及辛辣的食物,在蛋白上也应该有所控制,建议可以食用鸡蛋清、鸡肉、瘦肉、牛奶这些优质的蛋白质,不建议大量的摄入,因为这样会产生过多的代谢产物,会加重肾脏的损伤。在日常生活中,建议避免近身接触性活动,尤其是碰撞挤压,这样是为了防止囊肿的破裂。"
赵坤霄│河北友爱医院
2018/03/13收听(41530)
"先天性多囊肾比较严重,所谓的先天性多囊肾一般分为两个方面,一个是成人显性遗传性多囊肾,另一个是隐性遗传性多囊肾。具体如下:1、隐性遗传性多囊肾:病人大多数往往不能生长到成年,就是不能活到成年,所以相对比较严重。2、显性遗传性多囊肾:这种疾病通常在20岁左右,体检的时候会发现肾脏有大小不一的囊泡,以后囊泡会逐渐长大,到了40-50岁的时候,病人开始出现症状,出现血尿、蛋白尿、尿路结石、尿路感染等,甚至有的病人会很快发展到肾功能不全,甚至尿毒症。所以从这个角度看,即便是成人显性遗传性多囊肾,也比较严重。"
马强│中国人民解放军总医院
2021/06/16收听(14574)
先天性多囊肾是一种遗传性疾病,具有遗传倾... 彭涛│山东大学齐鲁医院 2023/09/01播放(26574)
先天性多囊肾是一种遗传性疾病,具有遗传倾...
2023/09/01播放(26574)
"先天性多囊肾是一个错误的概念,多囊肾都是遗传性疾病,没有先天和后天之说,一般是常染色体显性遗传。多囊肾患者进行肾脏替代治疗以后可以存活很多年,如果进行肾脏移植以后,因为没有原发性肾脏病的存在,对移植肾没有任何影响,与正常人没有任何差别。多囊肾患者如果能成活,一般在40岁或50岁以后才出现症状,出现血压升高、腹部出现包块,以及血清肌酐的升高,如果升高到尿毒症水平,也就是大于707μmol\/L,就需要肾脏替代治疗,例如血液透析,也可以进行肾脏移植。多囊肾的病人达到尿毒症期以后,肾脏替代治疗不适宜选择腹膜透析,因为多囊肾病人的腹膜腔容积很小,进行腹膜透析不能充分的进行。"
2020/04/06收听(82138)
"先天性多囊肾大多数的患者都在40岁以后才出现临床症状,可以表现为反复的泌尿系感染,囊肿的出血、感染,以及高血压、肾功能不全。需要进行处理的是控制感染、高血压,对于反复的囊内出血和感染可以进行引流,发现肾功能不全后就需要进行降氮和保护肾脏治疗。缓慢进展到慢性肾衰竭尿毒症时需要进行肾脏替代治疗,一旦进入肾脏替代治疗后,病人的生存期仍然可以维持10年左右。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2021/03/19收听(14814)
"先天性多囊肾目前并没有有效的治疗方法,治疗主要分为一般性治疗、药物治疗和透析治疗等等。一般性治疗主要让病人尽量少喝浓茶、咖啡,药物治疗可以用一些ARB类的药物进行,还有就是透析治疗。多囊肾是一个遗传性疾病,目前并没有有效的治疗方法,首先看一般治疗,一般治疗是要求病人低盐饮食,多喝水,少喝浓茶、咖啡,有可能抑制囊肿长大。另外,药物治疗主要是针对病人的疼痛、高血压和感染等等进行治疗。如果病人进入了肾功能不全,甚至尿毒症期,就需要血液净化治疗。"
2021/05/02收听(45998)
"先天性多囊肾比较严重,通常情况下在明确诊断后,生存的时间不会超过10年,绝大多数在六岁会进入终末期肾衰竭,先天性多囊肾是常染色体显性遗传性疾病,双侧的肾脏发生多个囊肿,并且进行性增大,导致功能性的肾组织逐渐减少,肾脏的结构和功能受到伤害,最终的结果是肾脏被囊肿所占据,引起肾功能衰竭、尿毒症。通常情况下,先天性多囊肾可以出现三大临床表现:1、反复发生的感染,包括泌尿系感染和囊肿合并的感染。2、高血压,由于囊肿压迫,肾组织逐渐减少,使得高血压的发生率非常之多,有时是导致患者死亡的主要原因。3、肾功能衰竭,有三分之一的人死于肾衰竭。"
2021/04/24收听(45924)
一般情况下,先天性多囊肾患者在明确诊断后,生存的时间在10年左右。先天性多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,是由于两侧的肾脏出现多个囊肿,并且呈进行性增大,导致功能性肾组织逐渐减少,肾脏的结构和功能受到严重的损害。在临床上可以出现以下症状:1、反复的尿路感染,以及囊肿的出血、感染;2、高血压;3、肾功能不全。45%以上的多囊肾患者,大约在进入到六岁时就已经达到终末期肾脏病,而导致先天性多囊肾患者死亡的主要原因,是肾衰竭和高血压肾病等。
2021/05/01收听(49676)
"多囊肾是一种遗传性疾病,往往是由于常染色体显性遗传。它在早期没有任何症状,在晚期可以出现腹部可触及的包块,到40-50岁以后可以出现高血压以及血中肌酐的升高,所以先天性多囊肾治不好。多囊肾出现症状的时候,往往伴有多囊肝、多囊胰腺以及蛛网膜下腔的囊肿。这时候病人明显感到腹胀,部分病人可以出现囊肿的破裂、出血或者感染。当出现这些并发症的时候,需要积极的进行治疗。如果病人出现血清肌酐进展到了尿毒症期,就需要进行肾脏替代治疗。所以,多囊肾本身没有严重的并发症,但是多囊肾囊肿如果破裂、出血、感染或者肌酐升高,容易造成不良的后果。"
2020/04/26收听(10122)
"多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致肾功能的衰竭。若想从根本上消除多囊肾,必须改善肾脏的血液循环,单纯的做手术,只会导致大的囊肿消除,小的囊肿迅速增大,病情愈加严重,目前大多数患者采用AFI囊肿分型康复体系来治。到底是否是多囊肾,建议及时到正规的医院检查,不要错过最佳的治疗时间,平时生活中要多注意休息,避免劳累,防止感冒,饮食上低盐清淡饮食等。"
毛旭东│解放军第一五二中心医院
2018/11/14收听(17522)
多囊肾是遗传性疾病,目前没有根治的方法。如果患者囊肿较大,超过5-6公分,腹胀严重,伴有囊腔内... 管海玉│南方医科大学中西医结合医院 2023/10/25播放(60292)
多囊肾是遗传性疾病,目前没有根治的方法。如果患者囊肿较大,超过5-6公分,腹胀严重,伴有囊腔内...
管海玉│南方医科大学中西医结合医院
2023/10/25播放(60292)
"一般来说,多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终会破坏肾脏正常的结构和功能,导致中末期肾功能衰竭的出现。根据遗传方式不同,可以分为常染色体显性多性囊,多囊肾肾病以及常染色体隐性多囊肾肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾常发病于婴儿期,临床较罕见。常染色体显性多囊肾病常发生于中青年,也可以发生于任何年龄。如果患有这种疾病,建议去正规综合性医院泌尿内科就诊,需要完善相关化验检查,如泌尿系B超、泌尿系CT或泌尿系增强CT等检查评估病情。一般来说,这种疾病近年来发病机制的研究取得了很大的进展,但是至今仍没有明显有效的治疗方法。目前主要治疗措施是控制并发症,延缓多囊肾疾病进展。这种疾病的治疗原则是降低患病个体出生率,及时早期诊断,加强患者教育,定期检查,积极控制一些并发症。对于中末期肾病患者,应及时采取肾脏替代治疗。常用的肾脏替代治疗方式如血液透析、腹膜透析以及肾移植等。平时应注意作息,忌烟酒、忌饮茶,以及咖啡含乙醇饮料等。禁忌饮食巧克力,有高血压时应当注意低盐饮食。病程晚期时,应建议优质低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动,当多囊肾囊肿较大时,应避免剧烈体力活动以及腹部受累等。患者应当定期随访。"
徐亚光│聊城市第二人民医院
2018/05/03收听(40770)
婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传疾病,一般在婴幼儿期,通常因为尿毒症较早就夭折了。 邱建新│上海市第一人民医院 2023/04/03播放(43599)
邱建新│上海市第一人民医院
2023/04/03播放(43599)
如果患者有多囊肾、多囊肝,这是先天性和遗传性因素所造成的。如果没有其他任何症状,这时可以暂时不予治疗,定期对病情进行复查,如半年至一年复查一次肾功能、肝功能、上腹部彩超或CT等检查,以明确病情变化。如果患者出现肝功能异常、肾功能异常,这时就应该给予保肝、保肾等治疗。如果患者出现肾功能异常,这时可以应用尿毒清颗粒、海昆肾喜胶囊等药物改善肾功能、降低毒素。如果患者肌酐>707μmol/L,可以给予透析进行治疗。如果患者出现尿血、尿痛、尿频、尿急、尿痛等症状,这是由于多囊肾破裂所致,可以给予抗炎止血治疗。
邹方鹏│济南市中西医结合医院
2020/03/13收听(11074)
"多囊肾是一种遗传性疾病,主要临床表现是肾脏区域出现多个包块,肾脏出现大小不同的囊肿,大的囊肿可以达到十几公分或者几十公分。这些比较大囊肿,很容易出现出血、感染等并发症。如果多囊肾中较大的肾囊肿出血,需要及时处理,首先要注意血色素的变化,如果血色素在24小时之内降低10g\/L,就需要进行输血,以补充体力丢失的血液。如果不需要进行输注血红蛋白,要密切观察血红蛋白的变化以及心率、血压的变化。最主要的治疗方法是输血,同时还得需要注意休息,可以适当应用止血药物。"
2020/04/05收听(63294)
"多囊肾是一种遗传性疾病,是由于基因异常造成的,往往它的遗传方式是常染色体显性遗传,也就是说可以有同等的机会遗传给儿子和女儿,而没有性别倾向。多囊肾在早期可以发现双侧肾脏多个小的囊肿,数目比较多。随着年龄的增长,疾病的进展,到了40-50岁的时候,双侧肾脏可以出现大小不一、多少不等的囊肿,这种囊肿直径最大可以达到十几厘米,在腹部可以触摸到相应部位的包块。在肾脏超声或者肾脏CT上可以发现双侧多个囊肿,同时可以出现胰腺的囊肿、肝脏的囊肿,15%的人可以出现蛛网膜下腔的囊肿,这时候病人就可以出现血中肌酐的升高和血压的升高。"
2020/06/18收听(93540)
多囊肾在中国人中并不是少见病,尤其在肾脏病透析的病人中,有很多病人的原发病因就是多囊肾。多囊肾... 刘欣颖│上海市第十人民医院 2023/07/15播放(70416)
多囊肾在中国人中并不是少见病,尤其在肾脏病透析的病人中,有很多病人的原发病因就是多囊肾。多囊肾...
刘欣颖│上海市第十人民医院
2023/07/15播放(70416)
"多囊肾是一种遗传性肾脏病,主要遗传方式有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传,其中常染色体显性遗传所占有的比例是非常高的,发生多囊肾患者会逐渐出现肾功能不全、血肌酐升高,可能会进展到尿毒症期。胎儿患有多囊肾认为是基因突变导致的,目前没有有效的干预治疗,只能在胎儿出生后以对症治疗为主,如果在新生儿期发病以纠正患儿呼吸衰竭为主,新生儿呼吸状况改善后,肾功能也会有所改善,随着新生儿年龄的增大,肾衰的发病率也会上升。对于多囊肾导致的肾衰,临床治疗方法与其他类型肾衰治疗相似,需要在医生指导下进行透析、肾移植等治疗,如果患者合并有肝纤维化需要及时进行治疗,可能会由于门脉高压导致出血,危及生命。除此之外,多囊肾患尿路感染的几率较大,需要避免不必要的尿路器械检查。"
邹爱霞│济南市第二妇幼保健院
2020/04/16收听(79724)
"多囊肾主要指的是常染色体显性遗传性多囊肾,这是一种常染色体显性遗传性疾病,也就是说,如果父母双方一方有这个疾病,孩子发生该疾病的概率达到50%,不分男女。患者在年轻的时候通常没有症状,肾脏也没有什么大的问题,一般来说,患者到30-40岁的时候,肾脏开始出现多发性囊泡,同时肝脏也会出现囊泡,囊泡会越长越多,越长越大,造成患者肾功能的损害。多发的囊肿最终有可能会导致患者肚大如孕并且引起肾脏衰竭,50%的患者在60岁的时候会发展到尿毒症。"
周琪│马鞍山市人民医院
2018/10/09收听(42682)
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