首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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巨球蛋白血症的发病原因尚未明确，可能与以下因素有关：
1、免疫因素：存在自身免疫性疾病或是慢性感染，机体免疫系统处于增殖状态，长期增殖的过程中，发生基因突变；
2、有一定的遗传背景因素；
3、环境因素，如射线或化学物质的接触史，增加发病率；
4、与基因MYD88改变有一定关系。
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巨球蛋白血症是指机体内IgM蛋白分子数量较大，当进行生化检测时，可以发现球蛋白的数量非常高，以... 吴垠│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/01/25播放(85066)
巨球蛋白血症是指机体内IgM蛋白分子数量较大，当进行生化检测时，可以发现球蛋白的数量非常高，以...
吴垠│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/01/25播放(85066)
巨球蛋白血症治疗方法包括：1、靶向药物治疗联合细胞毒药物化疗：其中细胞毒素药物包... 吴垠│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/06/24播放(91454)
巨球蛋白血症治疗方法包括：
1、靶向药物治疗联合细胞毒药物化疗：其中细胞毒素药物包...
2023/06/24播放(91454)
原发性巨球蛋白血症也称为华氏巨球蛋白血症，是一种原因不明的B淋巴细胞起源的恶性增殖性的疾病。主要的特征就是合成和分泌单克隆的IgM能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓，这是它的主要的特征。临床表现方面，早期可以表现为疲乏、无力、厌食以及消瘦等一般的症状。如果骨髓受到累及，还可以出现贫血的情况。大约有30%的患者可以出现肝脾的肿大，或者是淋巴结的肿大。另外，巨球蛋白血症还可以引起并发症，例如高粘滞血症，可以出现疲乏、头晕、视物模糊、黏膜出血、神志的改变，有的还可以出现昏迷。另外还可以并发冷球蛋白血症，主要表现为雷诺现象、寒冷性的荨麻疹等。还可以出现的出血异常，或者是外周神经的病变，淀粉样变等症状。
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/11/20收听(74946)
"巨球蛋白血症，首先是血液中出现异常增多的IGM，即巨球蛋白血症。可以分为原发性和继发性两种类型。至于的治疗的话要根据是原发性还是继发性表现来采取治疗方式的。第二次国际的专题讨论，把苯丙酸氮芥、核苷酸类似物以及单克隆的抗体美罗华作为巨球蛋白血症初始的一个理想选择。特别强调在选用一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快控制疾病、年龄以及是否要自体移植进行治疗。烷化剂就是苯丙酸氮芥，核苷类似物有克拉屈滨，还有一个是美罗华的治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/11收听(86416)
巨球蛋白血症的症状包括：1、高黏滞综合征，患者表现为头晕、头疼、头胀等；...
巨球蛋白血症的症状包括：
1、高黏滞综合征，患者表现为头晕、头疼、头胀等；
2023/09/14播放(69080)
巨球蛋白血症的生存时间具有明显的个体差异性，但是临床研究发现巨球蛋白血症的平均生存期一般在5年左右的时间，并且多种因素都会影响巨球蛋白血症的生存期，比如患者的年龄、血液中β2-微球蛋白浓度的高低以及病人的肾功能状况等，都是影响巨球蛋白血症生存时间的关键因素。巨球蛋白血症目前主要的方法就是靠化疗，可以用烷化剂、长春新碱、糖皮质激素等药物。并且临床研究发现，年龄小于50周岁者，同时血清中β2-微球蛋白浓度低于2.5mg/L者，病人的生存期相对较长，最长者可以达到10年左右的水平，但是大部分患者的平均生存期在5年左右。
刘加强│日照市人民医院
2019/07/02收听(30332)
"巨球蛋白血症不是癌症，是血液系统一种偏惰性的血液系统肿瘤，也就是是因为骨髓当中浆细胞明显升高，分泌大量IgM型球蛋白，从而导致血液高凝，以及肾功能损害等临床表现，血液粘滞度增高或者免疫球蛋白功能下降，从而出现巨球蛋白血症。主要的检查手段是针对骨髓做穿刺活检，找到克隆性浆细胞，抽血查血液当中球蛋白明显升高的情况，以及做MYD88基因检测有突变的情况。因此巨球蛋白血症不是癌症，所谓癌症是指发生在肺、乳腺，或者结直肠等上皮组织来源的恶性肿瘤。"
任斗│湖南省脑科医院
2021/03/16收听(35574)
"噬血细胞综合征，被认为一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞，以及NK细胞功能缺陷所导致的抗原清除障碍。单核巨噬细胞系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生的大量炎症细胞而导致的一组临床综合征。主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高。并且可以在骨髓、脾脏还有淋巴结中，找到噬血细胞。至于发病都比较凶险，预后也不是很好。早期在7-30天，都有死亡风险。所以针对这个疾病，首先要针对原发病进行治疗，再就是应用依托泊苷、地塞米松以及环孢素等药物进行化疗。有条件的，在缓解期可以进行骨髓移植。"
2018/05/07收听(96086)
舞蹈症分为风湿性、良性家族性、神经棘红细胞病、遗传性进行性舞蹈病、脑部神经核病变等类型，常见的... 田红│浏阳市人民医院 2023/09/21播放(87256)
舞蹈症分为风湿性、良性家族性、神经棘红细胞病、遗传性进行性舞蹈病、脑部神经核病变等类型，常见的...
田红│浏阳市人民医院
2023/09/21播放(87256)
很多疾病可以导致血小板减少，具体如下：1、免疫性血小板减少症；2、... 吴从明│海南省人民医院 2023/11/29播放(87558)
很多疾病可以导致血小板减少，具体如下：
1、免疫性血小板减少症；
2、...
吴从明│海南省人民医院
2023/11/29播放(87558)
"血小板减少症，分为原发性血小板减少和继发性血小板减少症。首先正常血小板的数值是100-300×10^9\/L，当小于100×10^9\/L，称为血小板减少症。原发性的特发性免疫性血小板减少性紫癜，主要是因为过敏还有免疫因素，引起来的血小板减少。治疗是以糖皮质激素为主的综合性治疗，切脾治疗也是有效的，而继发性血小板减少，可以继发于急性白血病、骨髓增生异常综合症，这些情况可以给予原发病的化疗控制病情，血小板能够慢慢恢复，还有一些特殊原因引起来的血小板减少，比如化疗后引起骨髓异质也会引起血小板的减少。"
2018/05/11收听(33256)
小儿鼾症的病因较多，最常见的原因为扁桃体、腺样体肥大，部分患儿可合并过敏性鼻炎、鼻窦炎。扁桃体... 朱霆│武汉大学人民医院 2023/01/16播放(72740)
小儿鼾症的病因较多，最常见的原因为扁桃体、腺样体肥大，部分患儿可合并过敏性鼻炎、鼻窦炎。扁桃体...
朱霆│武汉大学人民医院
2023/01/16播放(72740)
烟雾病发病的症状分为缺血性和出血性两组症状。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段，以儿童和青少年多见，有0-10岁和20-30岁两个发病年龄高峰，临床症状和体征有脑血管事件所致，主要为缺血性和出血性两组症状。10岁以下的儿童患者以缺血性为主，表现为反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，长期缺血可导致智力发育迟缓。成人患者，特别是女性以出血性为主，多可表现为蛛网膜下腔出血、脑室出血和脑内出血，部分患者可有癫痫发作。
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/26收听(41544)
"高血红蛋白血症一方面和生理变异有关，某些疾病也可以引起高血红蛋白血症，像新生儿或者是高原居民会出现高血红蛋白血症；另一方面像某些疾病，比如血液病里面的真性红细胞增多症，或者是各种原因引起的，比如肺心病或者是慢性呼吸性的系统疾病，由于长期缺氧可以造成血红蛋白增多。另外也要警惕平原地区有些人肥胖，甚至出现咽喉部、鼻腔的疾病，造成的呼吸睡眠暂停综合征，长期由于缺氧，睡眠当中呼吸暂停，时间长造成体内缺氧，机体会代偿性的红细胞增多、血红蛋白增高。通过查找相应的病因，如果生理性的因素不需要特别治疗，针对相应的病因进行有效针对性的治疗。"
胡伟│首都医科大学宣武医院
2020/06/25收听(19102)
低纤维蛋白原血症的原因比较多，结合临床综合考虑，一是遗传性的， 欧晋平│北京大学第一医院 2023/07/20播放(44715)
欧晋平│北京大学第一医院
2023/07/20播放(44715)
李书剑│河南省人民医院 2023/11/10播放(38371)
李书剑│河南省人民医院
2023/11/10播放(38371)
"亨廷顿舞蹈病的发病原因主要是位于染色体，基因突变之后，可以导致基底节区的这种抑制性的神经。神经递质减少了，病人就会出现这种肌张力的减低，肌张力减低之后，病人就会出现这种运动的异常增多，而且这种运动出现像舞蹈一样的，这种扭曲的动作跟跳舞蹈一样。而且这种情况，这种病人的基因突变，根据它出现的早晚，我们可以分为早发型和晚发型，那么早发型的病人主要是在20岁之前就开始发病了；晚发型的病人，在20岁之后才会发病。这个病还有一个特点，就是说有早发的现象，而且很多病人都是父系遗传比较多，尤其在父系遗传的病人之中，早发的现象会更明显。"
王兴萍│郑州大学第五附属医院
2018/07/09收听(53566)
"破伤风梭菌侵入人体伤口之后，在厌氧环境下生长繁殖，产生神经外毒素而引起全身性肌肉强直和肌肉痉挛，属于外科特殊感染引起的毒血症。重症患者可因喉痉挛、呼吸抑制，以及严重的肺部感染而死亡。新生儿破伤风由脐带感染引起，死亡率非常高。一旦出现破伤风梭菌感染的可能，应及时到正规医院治疗，妥善的处理好伤口，并注射破伤风抗毒素。"
曾剑锋│福建医科大学附属第二医院
2018/07/09收听(14652)
"多血症是血液中的红细胞异常增多，病情是很严重的，甚至有生命危险。多血症出现红细胞增多，可以分为真性红细胞增多和症状性红细胞增多。具体来说，真性红细胞增多多见于一些高血压、白血病、并发感染等等，这些疾病的发病比较缓慢，但是病情也比较危重，严重的也就是过了10年左右会引起周身脏器的衰竭，甚至出现死亡。对于症状型的红细胞增多，主要表现为一氧化碳中毒，还有乙酰苯胺中毒，比较常见的疾病有肺结核、肺气肿、心脏病、支气管扩张等等这些慢性病。多血症在这些慢性病中只是一个症状的表现，最终引起生命消失的还是慢性病。"
张天鹏│鸡西市人民医院
2018/12/03收听(10234)
这是一个病名，中医中的症病之一，其有脏腑虚弱、寒热失节或风冷内停、饮食不化，周身运行之血气适与相值、结而生块，或者因为跌仆或闪挫，气凝而血亦随结、经络壅瘀、血自不散成块、心腹及胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。一般有心塞疼痛、胸部胀满不舒等各种症状，严重的会影响睡眠质量。血症的形成也是长期的结果，与长期不良的生活习惯有很大的关系，初起宜活血散瘀，日久脏气虚弱，用扶正祛邪，可选用沈氏血症丸、化症回生丹、膈下逐瘀汤、少腹逐瘀汤、鳖甲煎丸等方。
黎艳│南宁市第二人民医院
2019/04/12收听(96418)
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