首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。原发性骨髓纤维化症根据七八十年代资料统计，中位生存时间在五年左右；现在有新的治疗，如干扰素、JAK2V617F突变单抗的治疗，患者的寿命得到较大的提高。
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原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2017/12/05收听(41482)
"原发性骨髓纤维化症又称之为髓纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重的影响造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，首先主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并且有不同程度的骨质硬化。如果临床出现以下症状时，需要提醒患者加强注意，到医院进行相关检查，包括逐渐出现的疲乏无力、皮肤黏膜苍白、关节疼痛、发热、左上腹不适、肝脾肿大，晚期可出现严重的贫血和出血情况，都需要鉴别是否出现原发性骨髓纤维化症。"
吴涛│河北医科大学第三医院
2021/01/22收听(11854)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/12/10播放(68222)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代...
2023/12/10播放(68222)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。
2017/12/05收听(34602)
"原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下，血红蛋白并没有超过180g\/L的时候，血小板并没有高到800×10^9\/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。"
2018/01/16收听(72734)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：
1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/08/05播放(70542)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：
1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素...
2023/08/05播放(70542)
原发性骨髓纤维化，在发病早期并没有什么特异性的临床症状，通过血常规的检查往往发现全血细胞增高或者是至少两个系统是升高，表现白细胞、血小板、血红蛋白的升高，到了晚期以后，就会出现全血细胞是减少，随着全血细胞减少，他的肝脾，特别是脾脏会出现进行性的肿大，出现甚至是巨脾，就是脾脏超过脐水平的巨脾。肝脏也可以同时合并肿大。再一个可以有髓外造血的表现，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血组织被纤维组织取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾肿大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，浆膜腔造血，引起浆膜腔的积液，肝脾肿大可引起压迫的症状，血常规的降低以后可以引起贫血的头晕、心慌、乏力，血小板低可引起出血的症状，白细胞低可引起比如感染等等一系列的是临床症状，这是临床上的一些表现。
2017/12/05收听(21164)
原发性骨髓纤维化的发病原因现在还不是很清楚，认为它是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纤维化的病人里面，发现了JAK2V617F基因的突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因，正因为突变造成了一系列的细胞因子分泌的失常，一些成纤维细胞，在这细胞因子刺激下过度的增生，取代了骨髓的造血组织，导致病人发病。
2017/12/05收听(53088)
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。
2017/12/05收听(39972)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/09/01播放(81856)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基...
2023/09/01播放(81856)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/05/28播放(56664)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别...
2023/05/28播放(56664)
胶质母细胞瘤是胶质瘤中恶性程度最高的一类肿瘤，就是胶质瘤中4级的肿瘤，这类肿瘤的患者，生存期平... 范存刚│北京大学人民医院 2023/06/03播放(98550)
胶质母细胞瘤是胶质瘤中恶性程度最高的一类肿瘤，就是胶质瘤中4级的肿瘤，这类肿瘤的患者，生存期平...
范存刚│北京大学人民医院
2023/06/03播放(98550)
"原发性胶质母细胞瘤患者存活的时间，取决于肿瘤的大小、肿瘤的部位，以及手术是否顺利，术后是否产生相关并发症，常见存活时间如下：1、对生存期没有影响：脑瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤预后较好，如果手术能够完全切除，且术后没有出现颅内出血等严重并发症，术后患者可以得到完全治愈。恶性肿瘤主要是指神经胶质瘤，胶质瘤是颅内的恶性肿瘤。2、5-10年：按照WHO分级，可以分为Ⅰ-Ⅳ，其中Ⅰ级和Ⅱ级属于低级别胶质瘤，这类肿瘤生长速度一般较慢，患者的总体生存期相对较长，预后较好，大部分患者的生存期可以超过5-10年。3、三年左右：Ⅲ级和Ⅳ级属于高级别胶质瘤，胶质母细胞瘤属于Ⅳ级胶质瘤，这类肿瘤生长速度较快，患者的总体生存期较短，容易复发，预后较差，总体生存期一般在三年左右。胶质瘤患者的存活时间，除了与肿瘤的级别相关外，还取决于肿瘤生长的部位，其中丘脑和脑干胶质瘤预后最差。"
郭堂军│徐州医科大学附属医院
2021/08/11收听(25810)
"得了原发性硬化性胆管炎，具体的存活时间取决于疾病的进展程度以及是否积极的治疗。原发性硬化性胆管炎是以肝内炎症、肝内胆管纤维化为基础，并逐步发展成肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压的症状，具体的存活时间取决于疾病的进展状态，原发性硬化性胆管炎目前尚没有特效药物进行治疗，主要是针对其引起的相应症状给予对症的处理。如果晚期出现了肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭，可以考虑进一步的肝移植来改善患者的症状。如果肝移植能够成功可以有效延长生存时间。另外，需要保持乐观愉快的情绪，生活中注意休息、劳逸结合，不要过度劳累。同时合理膳食，建议荤素搭配。"
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2020/05/09收听(18872)
原发性硬化性胆管炎是一种自身免疫性疾病，患原发性硬化性胆管炎后，病情会逐渐发展，在早期会影响胆... 王悦华│首都医科大学宣武医院 2023/03/24播放(28196)
原发性硬化性胆管炎是一种自身免疫性疾病，患原发性硬化性胆管炎后，病情会逐渐发展，在早期会影响胆...
王悦华│首都医科大学宣武医院
2023/03/24播放(28196)
"一般情况下，原发性肺癌早期可以活5年以上，具体情况根据不同分期决定。因为原发性肺癌很多种，同病理类型发展趋势不一样。如细胞肺癌恶性度比较高，可能生存期时间会短。而鳞癌和腺癌都不相同，特别是早期能做手术，则其生存期可能很长。如鳞癌、腺癌有手术机会，又是早期，基本上属于治愈的阶段。其它病理类型，不同的分期预后也不一样。早期好，晚期要看治疗的方案以及对药物的有效性。如腺癌靶向药效果很好，生存期超过5年也是有可能，具体情况需要具体分析。肺癌患者的饮食应给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物，且动植物蛋白应合理搭配，避免产气食物。对于吞咽困难的患者，应给予流质饮食，且进食宜慢，取半卧位，避免引起呛咳。"
王新霞│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/07/01收听(87330)
一般情况下，多数肝癌患者可因无法接受外科手术，导致总体的5年生存率只有10%-15%，所以预后... 王东│北京大学人民医院 2023/10/11播放(78794)
一般情况下，多数肝癌患者可因无法接受外科手术，导致总体的5年生存率只有10%-15%，所以预后...
王东│北京大学人民医院
2023/10/11播放(78794)
在进行原发性肝脏肿瘤切除后，患者预期的生存时间，需要依据临床分期、病理结果而定，常见于以下几种... 王东│北京大学人民医院 2023/12/16播放(78870)
在进行原发性肝脏肿瘤切除后，患者预期的生存时间，需要依据临床分期、病理结果而定，常见于以下几种...
2023/12/16播放(78870)
原发性胆汁性肝硬化在早期就做出了诊断，而且采取了有效的治疗措施，并且患者对治疗措施的反应非常好... 刘芳│河北医科大学第三医院 2023/03/16播放(47908)
原发性胆汁性肝硬化在早期就做出了诊断，而且采取了有效的治疗措施，并且患者对治疗措施的反应非常好...
刘芳│河北医科大学第三医院
2023/03/16播放(47908)
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