首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗出现后，很多晚期的患者都获得很好的治疗效果，随着新药的出现，会有效地延缓疾病的是进展，提高患者的生活质量。
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原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2017/12/05收听(39972)
"原发性骨髓纤维化症又称之为髓纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重的影响造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，首先主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并且有不同程度的骨质硬化。如果临床出现以下症状时，需要提醒患者加强注意，到医院进行相关检查，包括逐渐出现的疲乏无力、皮肤黏膜苍白、关节疼痛、发热、左上腹不适、肝脾肿大，晚期可出现严重的贫血和出血情况，都需要鉴别是否出现原发性骨髓纤维化症。"
吴涛│河北医科大学第三医院
2021/01/22收听(11854)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/12/10播放(68222)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代...
2023/12/10播放(68222)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。
2017/12/05收听(34602)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/03/31播放(77136)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显...
2023/03/31播放(77136)
"原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下，血红蛋白并没有超过180g\/L的时候，血小板并没有高到800×10^9\/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。"
2018/01/16收听(72734)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：
1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或...
2023/07/09播放(64304)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/08/05播放(70542)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：
1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素...
2023/08/05播放(70542)
原发性骨髓纤维化，在发病早期并没有什么特异性的临床症状，通过血常规的检查往往发现全血细胞增高或者是至少两个系统是升高，表现白细胞、血小板、血红蛋白的升高，到了晚期以后，就会出现全血细胞是减少，随着全血细胞减少，他的肝脾，特别是脾脏会出现进行性的肿大，出现甚至是巨脾，就是脾脏超过脐水平的巨脾。肝脏也可以同时合并肿大。再一个可以有髓外造血的表现，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血组织被纤维组织取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾肿大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，浆膜腔造血，引起浆膜腔的积液，肝脾肿大可引起压迫的症状，血常规的降低以后可以引起贫血的头晕、心慌、乏力，血小板低可引起出血的症状，白细胞低可引起比如感染等等一系列的是临床症状，这是临床上的一些表现。
2017/12/05收听(21164)
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。
2017/12/05收听(41482)
原发性骨髓纤维化的发病原因现在还不是很清楚，认为它是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纤维化的病人里面，发现了JAK2V617F基因的突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因，正因为突变造成了一系列的细胞因子分泌的失常，一些成纤维细胞，在这细胞因子刺激下过度的增生，取代了骨髓的造血组织，导致病人发病。
2017/12/05收听(53088)
原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/09/01播放(81856)
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2023/09/01播放(81856)
原发性肾病综合征能否治愈主要取决于病理类型，以及是否伴有高血压和肾功能损害，预后完全不一样，具... 韩东彦│中国中医科学院广安门医院 2023/12/03播放(60916)
原发性肾病综合征能否治愈主要取决于病理类型，以及是否伴有高血压和肾功能损害，预后完全不一样，具...
韩东彦│中国中医科学院广安门医院
2023/12/03播放(60916)
"原发性膜性肾病，大概有60%-70%的患者可以治愈。所谓原发性膜性肾病，就是指没有找到具体原因的膜性肾病，认为它的原因大多数是和病毒感染，或者是环境污染有一定的关系，病毒感染、环境污染可以诱发病人出现免疫反应，而导致抗体的产生增多，从而导致病人足细胞的损害，所以这种病人就表现为大量蛋白尿、低蛋白血症等。对于原发性膜性肾病的治疗，临床上主要采用激素加上细胞毒性药物，或者是激素加上免疫抑制剂，常用的药物包括强的松、环磷酰胺、环孢素、他克莫司等，这些药物都可以有效帮助人体抑制它的体内免疫反应，有超过60%-70%的患者可以尿蛋白转阴，或者是尿蛋白降到0.5g\/24h以下，达到临床治愈的标准。"
马强│中国人民解放军总医院
2021/06/08收听(60604)
绝大部分原发性甲状腺功能减退症不能治愈，甲状性功能减退是由于各种原因，造成体内甲状腺激素明显不... 胡伟│首都医科大学宣武医院 2023/10/09播放(69460)
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胡伟│首都医科大学宣武医院
2023/10/09播放(69460)
原发性血小板减少性紫癜是自身免疫功能紊乱所导致的疾病，如果自身免疫性功能紊乱能够被终止，70%... 王雅丹│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/03/12播放(58550)
原发性血小板减少性紫癜是自身免疫功能紊乱所导致的疾病，如果自身免疫性功能紊乱能够被终止，70%...
王雅丹│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/03/12播放(58550)
"原发性甲减能够治愈，甲减属于可治愈性疾病。甲减发生时给予左甲状腺激素替代治疗，一般是从小剂量开始逐渐加量，根据患者的年龄、心脏功能，需要一个时间，逐渐加至能够完全替代的剂量，大多数患者需要终身用药。原发性甲减是指甲状腺合成、分泌甲状腺激素的能力下降所导致，甲状腺激素是维持人体代谢的兴奋性激素，如果内源性的生成不足就可以给予外源性的。外源性的甲状腺激素足量，使得机体总的甲状腺激素水平在一个正常的范围内，人体就能够正常的生活、工作，所以原发性甲减是一个可治愈性疾病。"
张人玲│首都医科大学宣武医院
2020/06/27收听(40130)
原发性癫痫病通过正确、规范的治疗，可以完全控制，并且能够达到临床治愈标准。原发性... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/06/07播放(43277)
原发性癫痫病通过正确、规范的治疗，可以完全控制，并且能够达到临床治愈标准。
原发性...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2023/06/07播放(43277)
原发性中枢神经系统淋巴瘤目前治疗效果仍然不佳，5年生存率大致在25%-42%。原发中枢神经系统... 梁赟│浙江大学医学院附属第二医院 2023/04/24播放(65624)
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梁赟│浙江大学医学院附属第二医院
2023/04/24播放(65624)
医学上有一种肝硬化的病人，没有找到病因，没有病毒感染，没有自身的免疫性肝炎，病人也不喝酒，也没... 赫兢│中国人民解放军总医院第五医学中心 2023/09/15播放(81202)
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