首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基因突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因。基因突变造成细胞因子分泌失常，一些成纤维细胞，在细胞因子的刺激下过度增生，取代了骨髓的造血组织，导致患者发病。
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原发性骨髓纤维化的发病原因现在还不是很清楚，认为它是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纤维化的病人里面，发现了JAK2V617F基因的突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因，正因为突变造成了一系列的细胞因子分泌的失常，一些成纤维细胞，在这细胞因子刺激下过度的增生，取代了骨髓的造血组织，导致病人发病。
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2017/12/05收听(53087)
"原发性骨髓纤维化症又称之为髓纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重的影响造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，首先主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并且有不同程度的骨质硬化。如果临床出现以下症状时，需要提醒患者加强注意，到医院进行相关检查，包括逐渐出现的疲乏无力、皮肤黏膜苍白、关节疼痛、发热、左上腹不适、肝脾肿大，晚期可出现严重的贫血和出血情况，都需要鉴别是否出现原发性骨髓纤维化症。"
吴涛│河北医科大学第三医院
2021/01/22收听(11853)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2017/11/22播放(68221)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代...
2017/11/22播放(68221)
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。
2017/12/05收听(34601)
"原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下，血红蛋白并没有超过180g\/L的时候，血小板并没有高到800×10^9\/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。"
2018/01/16收听(72733)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2017/11/22播放(77135)
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显...
2017/11/22播放(77135)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2017/11/22播放(64303)
原发性骨髓纤维化症的症状如下：
1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或...
2017/11/22播放(64303)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2017/11/22播放(70542)
原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括：
1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素...
2017/11/22播放(70542)
原发性骨髓纤维化，在发病早期并没有什么特异性的临床症状，通过血常规的检查往往发现全血细胞增高或者是至少两个系统是升高，表现白细胞、血小板、血红蛋白的升高，到了晚期以后，就会出现全血细胞是减少，随着全血细胞减少，他的肝脾，特别是脾脏会出现进行性的肿大，出现甚至是巨脾，就是脾脏超过脐水平的巨脾。肝脏也可以同时合并肿大。再一个可以有髓外造血的表现，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血组织被纤维组织取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾肿大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，浆膜腔造血，引起浆膜腔的积液，肝脾肿大可引起压迫的症状，血常规的降低以后可以引起贫血的头晕、心慌、乏力，血小板低可引起出血的症状，白细胞低可引起比如感染等等一系列的是临床症状，这是临床上的一些表现。
2017/12/05收听(21163)
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。
2017/12/05收听(41481)
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。
2017/12/05收听(39971)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2017/11/22播放(56663)
原发性骨髓纤维化症目前还缺乏良好的治愈方法，但多数患者通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别...
2017/11/22播放(56663)
原发性骨关节炎的病因及病理机制仍未最终明确，一般临床上认为该病是由多种病理致病因素，造成的关节... 郭元兵│山西省中西医结合医院 2020/10/20播放(81123)
原发性骨关节炎的病因及病理机制仍未最终明确，一般临床上认为该病是由多种病理致病因素，造成的关节...
郭元兵│山西省中西医结合医院
2020/10/20播放(81123)
原发性的舌咽神经痛发病的原因尚未明确，最常见的主要有三种类型。具体如下：1、炎症... 郭向飞│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/02/23播放(99115)
原发性的舌咽神经痛发病的原因尚未明确，最常见的主要有三种类型。具体如下：
1、炎症...
郭向飞│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/02/23播放(99115)
原发性痛风的发病原因，大约2%患者是由于体内一种酶的缺陷，不能较好将嘌呤代谢成尿酸并排出体外。... 杨铁生│北京大学人民医院 2023/03/21播放(85745)
原发性痛风的发病原因，大约2%患者是由于体内一种酶的缺陷，不能较好将嘌呤代谢成尿酸并排出体外。...
杨铁生│北京大学人民医院
2023/03/21播放(85745)
"原发性甲状腺功能减退症缘于甲状腺本身的缺陷，主要是甲状腺组织破坏或甲状腺激素合成障碍所致，主要有以下几个方面的因素所引起：第一、甲状腺发育异常，母亲患有自身免疫性甲状腺疾病，体内产生的TSH受体阻断了抗体进入胎儿内，可以导致甲状腺发育不良或异常。第二、甲状腺炎，最常见的是自身免疫性的甲状腺炎，包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎、无痛性甲状腺炎和产后性甲状腺等。第三、遗传易感性，原发性甲状腺功能减退症，具有家族聚集性，这种家族聚集性主要是它具有某些基因位点的异常。第四、环境因素，目前认为，本病是一种受多种内、外因素影响的自身免疫性甲状腺疾病，其中桥本甲状腺炎的发病机制研究的比较清楚，可以受到环境因素、感染和性激素等多方面因素的影响。第五、自身免疫反应，在甲状腺的疾病当中，在桥本甲状腺炎的细胞内，我们可以看到T淋巴细胞的大量浸润，产生大量的细胞因子，表明细胞免疫介导的自身免疫反应，参与了桥本甲状腺的发病机制，其次自身抗体，甲状腺炎患者体内可以有多种自身免疫性抗体的产生。第六、甲状腺功能亢进症行放射性碘131治疗后，或手术切除后，可以造成甲状腺功能减退症。第七、碘过多或碘缺乏，过量的摄入海产品或海产品摄入不足，造成碘摄入不足，也可以造成原发性甲状腺功能减退症。第八、抗甲状腺药物引起的原发性甲状腺功能减退症。"
张景义│开滦总医院
2020/09/03收听(63821)
"原发性绒毛膜癌的原因，具体的病因不明确，可能与缺乏叶酸、病毒感染、内分泌失调、种族等因素密切相关，一般多发生在育龄、生育年龄的妇女。绒毛膜癌是一种高度恶性的肿瘤，常常继发于葡萄胎、流产或者足月分娩之后，少数的可发生于异位妊娠之后，多为生育年龄的妇女，偶尔发生于未婚妇女的卵巢，称为原发性绒毛膜癌，绒毛膜癌可以危及生命。目前的治疗常常是选择化学药物治疗，积极的、规范的化学药物治疗可以极大的改善预后，提高生存能力。原发性绒毛膜癌常常是发生于未婚妇女的卵巢，导致它的病因学不明确，可能和叶酸缺乏、病毒感染、内分泌失调、种族、遗传等因素相关。"
王少为│北京医院
2020/06/08收听(41765)
"原发性震颤，确切的病因尚不明确，一部分患者可能会有家族史，一般呈常染色体显性遗传。该患者可发生于任何年龄，40岁以上的中老年人，发病率较高，如果患者有阳性家族史，发病年龄可能会提前。该病是一种具有遗传倾向的运动障碍性疾病。患者主要表现为姿势性或者是动作性的震颤，大多数患者主要发生于手或者是前臂，也可能会累及头颈部、下肢，偶尔也可能会影响到舌部，面部和躯干等各个部位。主要表现为震颤，一般情况下，无其他神经系统阳性体征，不出现肌张力增高。该病发病后，一般病情进展缓慢，多数不会引起患者残疾，轻症患者一般不需要进行治疗。如果患者病情严重时，一部分也可能会影响患者的生活质量，可以口服普萘洛尔或者是阿罗洛尔进行治疗。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/08/22收听(73469)
原发性白细胞减少的原因主要包括以下几种：1、环境因素： 蒋秦燕│上海市第六人民医院 2021/09/18播放(79002)
原发性白细胞减少的原因主要包括以下几种：
1、环境因素： 蒋秦燕│上海市第六人民医院 2021/09/18播放(79002)
蒋秦燕│上海市第六人民医院
2021/09/18播放(79002)
"原发性血小板减少，顾名思义是指原发性的因素，也就是说从骨髓来源的血细胞减少，因为血小板生成的地方是骨髓以及发育成熟的地方也是骨髓，所以原发性血小板减少，常见于骨髓增生异常或者骨髓成熟障碍的疾病。临床上常见的有免疫性血小板减少、再生障碍性贫血、急性白血病淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及转移瘤，都会引起原发性的血小板减少，具体如下：1、免疫性血小板减少：发病因素常常和感染，例如病毒感染，以及自身免疫性疾病有关系。2、再生障碍性贫血：发病因素和物理因素、化学因素有关，例如射线、接触化学物质，可能会引起再生障碍性贫血，还有骨髓增生减低，例如遗传性的因素，也可能会引起再生障碍性贫血。3、急性白血病：发病因素往往和化学因素以及遗传因素有关系。4、多发性骨髓瘤以及转移瘤：属于肿瘤疾病，这种疾病的发病因素也和一些物理因素、化学因素有关。这些肿瘤的最根本病理因素是因为基因出现了突变，造成突变的原因一般是由化学因素引起。"
彭婷│吉安市中心人民医院
2023/03/22收听(65329)
北大医院 王文生
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山西大医院 贡蓉
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海南省人民医院 符祥俊
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烟台毓璜顶医院 曹伯峰
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