首都医科大学三博脑科医院
神经外科
手机浏览
亨廷顿舞蹈病是单基因病，亨廷顿基因的位点清楚，但因无法在基因水平上进行修改和修正，则无法治愈。亨廷顿舞蹈病损害极大，由于神经细胞逐渐被破坏、损伤、消亡，甚至会影响寿命。病程10-20年左右的患者会出现痴呆症状，然后精神错乱，舞蹈动作增多。目前无法阻止疾病进展，但可进行对症治疗，减少舞蹈动作，减轻认知障碍，提高生活质量。
分享:
亨廷顿舞蹈病是一个明确的单基因病，目前已知的单基因病并不是特别多，很多病人都是一个多基因的，不同的基因一起来形成的一组疾病。单基因就亨廷顿基因它的位点也很清楚，如果能够在基因水平上对它进行修改和修正，可以彻底治愈。但现在无法在基因水平上进行这种操作，所以这个病目前是无法治愈的。这个病的损害非常大，因为神经细胞是逐渐被破坏、损伤、消亡，所以这个疾病对寿命是有影响的。大约10-20年左右，患者最后会变成一个痴呆的症状，精神完全是一种错乱的，包括异常的舞蹈动作会越来越多。这个病的治疗目前是比较困难的，只能做到一些相对的对症治疗，让舞蹈动作能少一些，让认知障碍能够减轻一些。目前无法阻止对这个疾病的进展，只能在患者患病期间使生活质量稍微高一些，逆转是做不到的，甚至让他维持在一个相对好的状态也只能是短时间的，最终这种疾病的预后是比较差的。
刘长青│首都医科大学三博脑科医院
2017/10/17收听(73718)
亨廷顿舞蹈病是一个明确与遗传相关的疾病。亨廷顿舞蹈病属于肌张力障碍的一种，但是它属于继发性肌张力障碍。它的病因非常清楚，是因为亨廷顿基因出现了问题，产生一系列异常的亨廷顿蛋白，这个蛋白的聚集性非常强，可以把神经细胞里很多的蛋白聚集到一起，这些蛋白正常应该各自做各自的事情，应该是分散的，现在强行把它们聚到一起，导致细胞无法工作，最后细胞都死亡了。产生的临床症状主要有这么几个：第一个会出现亨廷顿舞蹈病，身体不自主的一些动作，就像跳舞一样，但是这种不自主的动作不像肌张力障碍的那种僵硬的、缓慢的，肌肉是非常硬的；这种的肌肉张力低，很软的，像面条一样，是不自主的一些甩动，非常快速，花样多变。咱们说狭义的肌张力障碍，动作基本上固定，就几个招式，怎么转怎么动。舞蹈病它就像跳舞一样，可能不同的音乐、不同的舞姿，是各种各样的，你不知道它会出现什么样的动作，可能今天往左边明天往右边，后天往前再往下，这就是亨廷顿舞蹈病。第二个表现是因为神经细胞长期的损伤，出现明显的认知功能的下降，晚期是一个痴呆的表现。第三个是他的行为、精神会出现问题，会出现焦虑、抑郁，而且很多人最终出现精神病，有精神分裂这一类的疾病。
2017/10/17收听(95186)
"亨廷顿舞蹈病，这个医生他叫亨廷顿，他发现了这一组疾病，当时他发现一组什么样的疾病？就是出现这种智力下降，就类似于痴呆，同时他出现舞蹈动作，也就是他自己控制不了的手脚乱动，而且没有什么规律，所以他命名叫亨廷顿舞蹈症。当然它跟普通的舞蹈是不一样的，我们普通舞蹈是有目的的，可以控制的，而且很有规律，很有欣赏感的这叫舞蹈，而亨廷顿舞蹈症虽说它有舞蹈这两个字，但是它的舞蹈是非常不好看的，会伤到别人，它自己控制不了，这就是亨廷顿舞蹈症。"
李进│武汉脑科医院
2017/11/25收听(89060)
亨廷顿舞蹈病属于继发性肌张力障碍的一种，与遗传相关，是亨廷顿基因出现问题，导致亨廷顿蛋白的产生... 刘长青│首都医科大学三博脑科医院 2023/09/27播放(61234)
亨廷顿舞蹈病属于继发性肌张力障碍的一种，与遗传相关，是亨廷顿基因出现问题，导致亨廷顿蛋白的产生...
2023/09/27播放(61234)
亨廷顿舞蹈病主要以对症治疗为主，治疗方法包括：1、采用多巴胺相关的药物以改善舞蹈动作；2、采用... 刘长青│首都医科大学三博脑科医院 2023/11/20播放(70580)
亨廷顿舞蹈病主要以对症治疗为主，治疗方法包括：1、采用多巴胺相关的药物以改善舞蹈动作；2、采用...
2023/11/20播放(70580)
"亨廷顿舞蹈病目前虽然病因明确，但是对于这个基因水平没有一个有效的治疗手段，对于它的治疗主要是对症治疗，一方面的对症是改善舞蹈一样的动作，针对用一些与多巴胺相关的药物。第二个是这种认知水平的一种障碍，改善脑供血、营养脑细胞等等这一类的对症治疗。最后像精神方面的问题会出现焦虑、抑郁，应用一些抗抑郁的、抗焦虑的，或者抗精神病的药物来改善患者这种生活状态。对于这种不自主的动作，如果到了非常严重的时期，也可以去做脑起搏器的治疗，对于这种临床症状也会有一些改善，但是这种改善和其他的肌张力障碍，就是非遗传性的效果还是有所不同，这种效果要略差一些，因为无法去阻挡这个疾病的进展。"
2017/10/17收听(57566)
亨廷顿舞蹈病是神经系统的遗传性疾病，它的遗传方式是常染色体显性的遗传，此病在临床上表现为逐渐起... 母艳蕾│北京医院 2023/08/24播放(34839)
亨廷顿舞蹈病是神经系统的遗传性疾病，它的遗传方式是常染色体显性的遗传，此病在临床上表现为逐渐起...
母艳蕾│北京医院
2023/08/24播放(34839)
亨廷顿舞蹈病是遗传性疾病，遗传方式是常染色体显性遗传，显性遗传与隐性遗传相对应，隐性遗传是指携... 刘长青│首都医科大学三博脑科医院 2023/03/05播放(77484)
亨廷顿舞蹈病是遗传性疾病，遗传方式是常染色体显性遗传，显性遗传与隐性遗传相对应，隐性遗传是指携...
2023/03/05播放(77484)
"亨廷顿舞蹈病是明确的遗传。这种遗传方式我们叫常染色体显性遗传，显性遗传和隐性遗传相对应，隐性遗传就意味着即便你带这个基因，可能不发病，可能是一个携带者，就像乙肝一样，有的是乙肝携带者，但是终生也没有乙肝，也不发病。亨廷顿舞蹈病是显性遗传，显性遗传就意味着只要携带这个基因就一定会发病，所以说亨廷顿舞蹈病遗传给下一代的几率是很高的，至少有50%以上的几率子女会得病；而且目前临床上观察的特点是下一代的发病年龄会比上一代要提前，下一代的临床症状会比上一代会更加重。亨廷顿舞蹈病大部分是在中年的时候发病，40岁左右，所以说很多时候已经有了孩子，才被诊断是亨廷顿舞蹈病，这个时候孩子的基因已经都传给他了，可能孩子也会发病。所以说如果有这个疾病，有这个遗传问题，就不要结婚或者生育，但是很多时候在他发病前就已经完成这些事情了。"
2017/10/17收听(22694)
"亨廷顿舞蹈病的治疗方法目前来说都是对症的治疗，没有办法可以从病因上治疗，因为它毕竟它是一个基因病。科学家们能够找出治愈的办法，但是目前，对于这一类的病人，可以进行对症治疗。对症治疗主要包多巴胺神经元递质出现功能障碍的病人，可以用多巴胺受体阻断剂，比方说氟哌啶醇；可以用增加中枢抑制神经元递质的药物，比方说利血平；抑制性神经递质的药物，比方说是异烟肼。还有我们可以改善病人的临床症状，比如说镇静类的药物，苯二氮卓、安定之类，可以改善症状。另外，就是给他一些康复的治疗。"
王兴萍│郑州大学第五附属医院
2018/07/09收听(87988)
"亨廷顿舞蹈病是一种遗传的变性病，主要症状是以缓慢进展的舞蹈症、精神症状和痴呆为特征。这个舞蹈症是以舞蹈样不自主的运动为主，归于锥体外系的症状，典型的表现是手指弹钢琴动作，然后面部是一个异常的表情，比如挤眉弄眼、撅嘴、鼓腮等，也可以累及躯干产生舞蹈样步态。能看见性格异常或者是行为改变，比如病人会抑郁、容易激惹、脾气比较暴躁，这些都可以出现，或者表现为注意力、记忆力的下降，认知功能和智能减退。它属于神经系统变性病，目前治疗上没有特别有效的措施，只能是对症治疗。可以考虑应用多巴胺受体阻滞剂，比如氟哌噻吨、氯丙嗪等，也可以使用中枢多巴胺耗竭剂，比如丁苯那嗪，只能是实验性的治疗，没有特别有效的办法。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/08/05收听(54576)
亨廷顿舞蹈病包括以下几个症状：1、认知过程障碍：起病相对较早，患者逐渐出现肌力下... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/12/11播放(40047)
亨廷顿舞蹈病包括以下几个症状：
1、认知过程障碍：起病相对较早，患者逐渐出现肌力下...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/12/11播放(40047)
亨廷顿舞蹈病的遗传方式，我们叫常染色体显性遗传。所有的基因都是一对的，并不是单个的，这一对如果是隐性遗传，这一对都得是阳性才可以获得这个病，但是显性遗传只要有一个是阳性就可以，一个阳性，一个阴性就有这个病，两个阳性的当然更有这个病。所以如果是说父亲有亨廷顿舞蹈病，他是一个阳性，一个阴性，母亲没有的，两个都是阴性。父母各出一条染色体，两个其中一个给了孩子，如果父亲把阳性的给了小孩，所以不管母亲那边出什么，这孩子一定是患病者；如果父亲把好的给了孩子，孩子就安全了，所以说有50%的可能性会获得这个病。
2017/10/17收听(36942)
亨廷顿舞蹈病的遗传方式是常染色体显性遗传。所有基因都是一对的，若隐性遗传，则一对基因均为阳性才... 刘长青│首都医科大学三博脑科医院 2023/03/19播放(81336)
亨廷顿舞蹈病的遗传方式是常染色体显性遗传。所有基因都是一对的，若隐性遗传，则一对基因均为阳性才...
2023/03/19播放(81336)
亨廷顿舞蹈病目前治疗的效果相对较差，所以这个病目前护理难度相对其他的肌张力障碍要更大一些。因为这个疾病不但具有这种不自主的动作，担心摔倒，会对他进行一些日常的看护，怕他吃饭喝水会呛咳等等这些。他的对认知功能的损害非常明显，如果疾病进展到中晚期，就会出现痴呆的表现，患者出去以后自己走丢了就回不来了，而且会出现精神上的一种障碍，打人或摔东西、莫名其妙的认为很多动作是安全的，比如说可能从窗户上跳下去等等。所以这个疾病对家里的看护要求是比较高的，必须要非常小心，谨慎的去看护这些病人。
2017/10/17收听(46410)
亨廷顿舞蹈病的治疗效果较差，护理难度相对其他肌张力障碍也较大，以日常看护为主，护理方法包括：1... 刘长青│首都医科大学三博脑科医院 2023/07/15播放(84510)
亨廷顿舞蹈病的治疗效果较差，护理难度相对其他肌张力障碍也较大，以日常看护为主，护理方法包括：1...
2023/07/15播放(84510)
急性淋巴细胞白血病多见于儿童，占儿童白血病的75%，治愈率较高。儿童急性淋巴细胞白细胞经规范化... 王娴静│郑州市第三人民医院 2023/07/29播放(53578)
急性淋巴细胞白血病多见于儿童，占儿童白血病的75%，治愈率较高。儿童急性淋巴细胞白细胞经规范化...
王娴静│郑州市第三人民医院
2023/07/29播放(53578)
胃肠功能紊乱为功能性疾病，对人体影响不大。病人可表现为极度不适，但一般预后良好。由于胃肠功能紊... 李玉银│江门市五邑中医院 2023/05/30播放(78280)
胃肠功能紊乱为功能性疾病，对人体影响不大。病人可表现为极度不适，但一般预后良好。由于胃肠功能紊...
李玉银│江门市五邑中医院
2023/05/30播放(78280)
治疗急性呼吸衰竭的有效措施：1、氧疗：即使用氧气治疗，如果患者氧分压低，二氧化碳... 赵新国│无锡市第五人民医院 2023/10/31播放(54952)
治疗急性呼吸衰竭的有效措施：
1、氧疗：即使用氧气治疗，如果患者氧分压低，二氧化碳...
赵新国│无锡市第五人民医院
2023/10/31播放(54952)
早期口腔癌患者，多以手术治疗为主，治愈率较高，部分患者无法进行手术治疗，采取放疗同样可治愈。该... 张福正│江南大学附属医院 2023/10/13播放(98162)
早期口腔癌患者，多以手术治疗为主，治愈率较高，部分患者无法进行手术治疗，采取放疗同样可治愈。该...
张福正│江南大学附属医院
2023/10/13播放(98162)
上海长海医院 陈剑春
播放次数：6.81万
301医院 徐欣
播放次数：4.53万
浙江省儿童医院 杨翠微
播放次数：4.05万
银川市第一人民医院 高志嵩
播放次数：3.51万
