肾血管平滑肌脂肪瘤即肾脏错构瘤，属于肾脏良性肿瘤的一种，发病病因目前并不清楚，国外报道中，有50%的病例与结节性硬化相关。患者除肾脏错构瘤外还伴有智力发育障碍、癫痫以及颜面部皮脂腺瘤，通常是一种遗传性疾病，我国较少见。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以单侧发病或双侧发病，双侧发病时多见于结节性硬化，肿瘤容易破裂出血。在临床表现上，较小的错构瘤无明显异常，较大的肿瘤会形成挤压症状，如果挤压到消化道，会引起消化道反应，如果出现疼痛，说明存在肿瘤内部出血，在这种情况下，可能需要严密监测患者的生命体征。如果发生破裂，则出血较严重，可能会导致休克，需要进一步治疗，尤其是急诊手术。血管平滑肌脂肪瘤不仅可以发生在肾脏，还可以发生肝脏、肺脏、眼部、脑部等部位，如果发生在其它部位，通常容易被误诊为转移癌。
