肺囊性瘤其实并不是一种真正的肿瘤，是一种先天畸形，是一种发育异常，多数学者认为它是由于胎儿发育过程中末端的支气管过度生长而产生的瘤样病变，临床上叫做先天性肺囊性瘤样畸形。先天畸形的末端支气管，不是正常气管组织，不含有软骨，管腔不能够撑起，管腔闭锁所以不能发挥正常通气功能。
胎儿在母体内不需要用肺来呼吸，但是一旦出生后，婴儿需依靠自己的肺来呼吸，如果这时存在此病，会影响到胎儿出生以后的存活。以前对于这种疾病多数主张引产，但是随着医学的发展以及医学界对这个疾病的认识，治疗方式也发生了改变。目前针对此病的治疗主要包括宫内治疗和出生后治疗。宫内治疗主要是针对胎儿期的囊肿进行穿刺引流，当然操作风险比较大，容易合并感染。而出生后，主张尽早手术治疗，手术的方式包括病变肺叶切除或者囊肿摘除。
