室间隔缺损的孩子，如果缺损>5mm，没有肺动脉高压，以左向右分流为主，则手术的效果很好。最好的手术年龄在4-10岁，10岁以前手术的患者30年的存活率明显高于10岁以后手术的患者，患者术后远期可能发生室性心律失常，但极少发生死亡，一般可以达到和正常人相同的寿命。
手术的方式根据具体的情况和医生的建议而定，可以选择外科手术修补缺损或者室间隔封堵术。如果不进行手术多在30岁左右死亡，一般死于心力衰竭、严重的心律失常、反复的栓塞和感染性心内膜炎。
如果出现肺血管阻力和肺动脉压进行性增高，另外出现右向左分流，患者则可能发生皮肤、黏膜的紫绀，一般在20岁之前可发生艾森曼格综合征，这时就丧失了手术治疗的机会，患者的寿命大大缩短。
