肺纤维化是一种比较特殊的疾病，虽然是良性疾病，但是存在恶性进程，肺纤维化的治疗主要根据病因进行不同的治疗。继发性肺间质纤维化，比如类风湿关节炎引起来的肺间质纤维化改变，患者需进行类风湿治疗，即自身免疫性疾病引起的肺间质纤维化，进行原发病的治疗即可。
特发性肺间质纤维化首先要根据具体情况进行治疗，有些病理类型对激素敏感，可以使用激素和免疫抑制剂对此类间质纤维化进行治疗。部分间质纤维化病人对激素不敏感，可以对症治疗，比如可以使用乙酰半胱氨酸等药物治疗。患者也可以用尼达尼布、吡非尼酮等药物治疗，但是这些药物只是延缓间质纤维化的进展，无法根治肺间质纤维化。间质纤维化患者如果合并感染，一定要及时到医院就诊，给予积极的抗感染治疗，否则会有生命危险。
重症肺间质纤维化患者如果合并Ⅰ型呼吸衰竭，可以给予无创呼吸机，经鼻高流量吸氧治疗，也可以用有创呼吸机治疗，但是效果较差。如果是重症肺间质纤维化，可以入住ICU，给予有创呼吸机，以及营养支持等对症治疗。
