耳朵畸形、外耳道闭锁会影响听力，外耳道闭锁后，声音不能有效地通过外耳道传到中耳，声音到闭锁的部位会被阻拦一部分，所以会影响听力。单纯由于外耳道闭锁引起的听力下降，并不会完全丧失听力，通常听力损失最多为40-50分贝，或者50-60分贝。但是外耳道闭锁、外耳畸形的患者，经常伴有中耳或者内耳畸形，这样的患者听力下降可能会更严重，如果有内耳畸形，听力下降通常超过80-90分贝。
如果小孩子有外耳道闭锁畸形，要进行详细的检查，即进行听力学、影像学检查，评估听力下降是来源于外耳道闭锁，还是来源于中耳畸形或内耳畸形。如果源于外耳道闭锁或者中耳畸形，经过手术大部分可以恢复较好，但是如果同时伴有内耳畸形，大部分可能要进行人工耳蜗植入。
