川崎综合征是什么病_有来医生

李奇蕊
副主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院

心内科

川崎综合征是什么病

2023-07-29 02:12播放 :

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视频内容

川崎综合征即川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的一类血管炎性疾病。因为川崎病最容易导致心脏冠状动脉受累，所以川崎病已经成为儿童获得性心脏病的一个最主要病因。但是川崎病并不可怕，早期诊断并积极治疗，预后非常好。

川崎病的主要病理表现是免疫相关的血管炎，所以主要的临床症状也与血管炎相关，比如最常见的症状之一就是长时间的发热，呈稽留的高热，可以达到39℃甚至40℃。发热的同时，患者双侧或者单侧的颈部淋巴结也可以出现炎症改变，表现为非化脓性肿大。其他症状还有双侧球结膜的明显充血，嘴唇发红甚至出现皲裂，舌乳头由于血管炎性浸润会有明显突起，呈草莓样或杨梅样外观。在川崎病的病史中，患者躯干、颜面、四肢都可能出现多形性皮疹，特别是四肢末端，在急性期会出现明显的硬肿、掌托潮红，恢复期会出现典型的膜状脱皮。

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川崎综合征是什么病

"川崎综合征其实就是川崎病，只不过是一种不同说法，有些国家，像中国、日本、美国都称之为川崎病，但欧洲部分国家，像加拿大等就称之为川崎综合征。其学名是皮肤黏膜淋巴结综合征，多表现为持续发烧超过五天以上，有结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌，且身上会出现皮疹、指趾端肿胀、颈部淋巴结肿大等表现，少部分患儿会出现冠状动脉扩张的病变。其本质是由感染或其他因素造成自身免疫过度活化，引起的一种中小型血管炎，由于是日本医生川崎富作首先发现的该疾病，故命名为川崎病，也有人称之为川崎综合征。"

语音时长01:18''

谢利剑│上海市儿童医院

2021/06/16收听(73182)

川崎综合征是什么病

"川崎综合征其实就是川崎病，是儿童一类常见的由感染或者其他因素诱发的中小型血管炎。川崎病的主要临床症状就是持续五天以上的发热，还有皮肤皮疹、浅表淋巴结肿大、口唇皲裂、杨梅舌以及球结膜充血、指趾端红肿。部分儿童如果不及时治疗，还有可能出现心血管的病变，也就是冠状动脉的病变。川崎病的治疗比较成熟，就是在急性期用大剂量的丙种球蛋白进行冲击治疗，加上口服阿司匹林抗凝。如果诊断及时、治疗及时，绝大部分的儿童可以治愈，而且没有任何后遗症，所以不需要过分的紧张。"

语音时长01:08''

谢利剑│上海市儿童医院

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川崎症是什么病

"川崎病又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征。它主要的临床表现就是发烧持续5天以上，皮肤会出现一过性的皮疹，孩子会有眼结膜、口唇发红的症状。在早期会有手足硬肿，后期可能会出现指端脱皮的情况。有的孩子多数会伴有淋巴结肿大，同时最重要的川崎病容易并发心脏疾病，出现冠状动脉扩张，后期可能会形成冠状动脉瘤，从而危及生命。所以如果川崎病诊断明确的话，一定要及时应用免疫球蛋白，同时后期还要长期口服药物，定期复查心脏彩超，直到正常为止。"

语音时长01:09''

王伟│泰安市妇幼保健院

2019/07/23收听(71608)

川崎症是什么病

"川崎病是一种急性的中小血管炎，是儿童尤其是五岁以下的婴幼儿多见的一类中小血管炎。它的临床症状主要有以下几条：第一条，持续五天以上的发热，特别是用抗生素以后发热并不能够缓解。第二条，全身出现皮疹。第三条，出现球结膜的充血。比如睑结膜的充血、杨梅舌、口唇的皲裂。第四条，出现一些浅表淋巴结的肿大，包括颈部淋巴结的无痛性肿大。第五条，出现了指趾端的肿胀。一般符合这五条就表现为川崎病，也可以诊断为川崎病。它同时还往往合并心血管的并发症，也就是冠状动脉的扩张，大概有5%-10%的孩子，会有冠状动脉的扩张。因此川崎病就是一类累及冠状动脉病变的、急性的、全身性的中小血管炎。"

语音时长01:22''

谢利剑│上海市儿童医院

2023/03/22收听(30497)

川崎是什么病毒引起的

川崎病不是由于什么特定的病毒，或者特定的细菌感染引起的，川崎病是由于各种各样的感染。当然，最常见的有一些病毒或者细菌感染，感染以后诱发体内超抗原反应，导致自身免疫系统的过度活化，从而引起血管炎症，而血管炎症往往又以中小血管为主，最常见的就累及了心脏的冠状动脉，引起冠状动脉的扩张、瘤样的病变，从而导致心血管的后遗症。因此来说川崎病真正的病因不是特别清楚，也不是由于某些特定的病毒所引起的，是整个感染导致自身免疫系统的过度活化，引起的血管炎症，是川崎病发病的初步机制。

语音时长01:10''

谢利剑│上海市儿童医院

2020/07/07收听(61804)

川崎症是由什么引起的

"川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，主要发生在五岁以下儿童和婴幼儿，以全身性的中小动脉炎症病变为主要病理特征，川崎病的病因目前尚不清楚，可能有以下原因：1、川崎病的发病可能与感染有关系，川崎病时宝宝的白细胞比例增高、中性粒细胞比例增高、C反应蛋白增高以及血沉增快，但是迄今无法确定微生物是致病的唯一原因；2、川崎病患儿存在异常免疫激活，提示发病可能与免疫功能异常有关；3、免疫功能异常和损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调、凋亡和坏死，这些免疫损伤过程可持续到川崎病的恢复期，甚至更久，导致受损血管局部平滑肌细胞和胶原组织过度增生，产生动脉狭窄。此外，川崎病最主要的损伤是引起冠状动脉瘤，容易引起孩子的猝死，所以要给予高度的重视，需早诊断以及早治疗。"

语音时长01:45''

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为什么会得川崎症

"川崎病的原因目前来说临床上也没有很明确的定论，但是一般来说有以下几种高危因素：1、感染：有可能是细菌感染，也有可能是病毒感染，一些超抗原诱发了体内免疫系统的过度活化，从而导致的中小血管炎，也就是发生了川崎病。2、过敏：这类儿童可能之前会有一些比较容易出现过敏的情况，就是通常有过敏体质的情况，导致免疫系统比较容易发生过度活化。3、人种：川崎病基本上在黄种人，儿童或者婴儿中比较多见，在白人或者黑人中其实比较少见。以上就是川崎病一些可能发病的高危因素，但病因确实并不是非常明确。"

语音时长01:12''

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川崎心脏彩超指标

"川崎病的心超指标，最重要的就是关注冠状动脉有没有病变。所谓冠状动脉的病变，具体如下：第一、看冠状动脉有没有扩张，对于5岁以下的孩子，他的冠状动脉一般小于3mm，认为是正常的，但是如果他的冠状动脉内径大于3mm，认为是扩张的。对于5岁以上的孩子，冠状动脉的内径一般不能大于4mm。如果大于4mm，也同样认为冠状动脉是扩张的。第二、看有没有冠状动脉瘤的形成，所谓冠状动脉瘤就通过超声心动图，可以看到在左右冠状动脉或者其中的一支上出现明显的瘤样扩张。所谓的瘤样扩张就是这个瘤的内径大于前面分支或者主干内径的2-3倍以上，就认为有一个瘤，这个时候除了要测量瘤的内径，还要测量瘤的长度，观察里面有没有血栓，这是对于冠状动脉超声上的判断。第三、看心功能左室射血分数有没有改变，心脏的内径大小是不是正常。第四、看有没有心包积液，因为有部分川崎病的孩子会有一过性的心包积液的产生。这就是川崎病在心脏彩超上主要观察的一些指标。"

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"川崎病是一个全身性的血管炎性疾病，容易损害冠状动脉，有的川崎病孩子会出现血小板增高，血小板增高是出现冠状动脉损害的高危因素之一。对于血小板增高的孩子，需要给予抗血小板聚集治疗，除了口服阿司匹林以外，还可以加用双嘧达莫。川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征，病因目前尚不清楚，对于川崎病的治疗，主要输注大剂量丙种球蛋白，同时要口服阿司匹林。如果患儿合并严重冠状动脉病变和血小板增多，可以选择阿司匹林联合氯吡格雷，加强抗血小板聚集治疗。"

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"Down综合征，也叫唐氏综合征，平常所说的21三体综合征。主要是由于染色体的异常，就是多了一条21号染色体导致的疾病，60%的患儿在宫内就会早期流产，存活的有明显的智能发育落后的表现，有特殊面容、发育障碍，甚至多发畸形的表现。这种患儿明显的特殊面容，像眼距宽、鼻梁低平、眼外眦上斜、舌胖、舌头经常伸出口外，伴有流涎、身材比较矮小、喂养时困难、智力也比正常的儿童低下、动作发育和性发育都延迟，常伴有先天性畸形，而且免疫功能比较低下，容易患各种感染。诊断主要是通过染色体核型分析，能查出体内多1个21号的染色体，目前没有很有效的治疗方法，最好的手段就是在孕妇产前诊断，产前终止妊娠。所以在孕妇在怀孕时要做好产前预防的工作，主要是做好遗传咨询，孕妇年龄越大，风险率越高，做产前的诊断，防止唐氏综合征患儿出生的最有效的措施。"

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