马凡氏综合征会遗传吗
2023-02-11 18:45:45播放:27098
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马凡氏综合征会遗传吗
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视频内容
马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病,可以发生遗传,但也有一部分患者属于自身突变引起。马凡氏综合征主要表现为全身结缔组织发生病变,通常表现为手指细长,可能出现脊柱侧弯或心血管系统表现为主动脉根部瘤,即主动脉根部和心脏连接处,表现为蒜头样膨大,引起主动脉根部的主动脉瓣膜被拉长,导致瓣膜无法合并,从而引起主动瓣膜反流。
患者出现主动脉瓣反流时通常需要进行手术治疗,即Bentall手术将瓣膜全部换掉,另一种手术方式可将瓣膜保留,称为David手术。手术后瓣膜如果继续使用,通常对于女性马凡氏患者效果比较好,手术完成后不需要吃抗凝药物,尤其是年轻女性患者可以继续怀孕生孩子。但该疾病属于遗传性疾病,通常建议女性患者在生孩子时做好基因筛查,尽量减少后代出现马凡氏综合征。
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