渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症,是运动神经元病变中的一种,主要累及的是上运动神经元,又影响下运动神经元,及其所支配的躯干、四肢,以及头面部肌肉。
渐冻症是一种慢性的进行性变性疾病,临床表现为上肢周围性瘫痪、下肢中枢性瘫痪,以及上下运动神经元混合性损害症状并存为特点,可以出现球麻痹,后组颅神经受损出现的构音不全、吞咽困难、饮水呛咳等症状。
患者强哭强笑、情绪不稳定、肌肉萎缩、呼吸困难等,典型症状是逐渐加重的全身肌肉萎缩和吞咽困难。其它的症状,如果是肢体起病型症状,先是四肢肌肉进行性萎缩无力,最后产生呼吸衰竭。
延髓起病型的,是四肢运动还好的时候就出现了吞咽困难、讲话困难,很快就会发展为呼吸衰竭,而危及生命。