皮肌炎早期最主要的表现是皮炎、肌炎，具体如下：

1、皮疹最多出现在关节，身体里能够活动的部位的伸侧出现水肿性红斑，伴皮屑、破溃；早期患者还可以有颈部V区、衣领V字形区域出现的皮疹，或披肩疹，在颈背部出现的皮疹表现；还可以在两上眼睑出现水肿性红斑，称为向阳疹。都是皮肌炎比较典型的红斑，要特别小心；

2、有的患者早期不一定出现皮疹，而表现为肌肉无力和肌肉疼痛等，尤其靠近肢体近端上臂和大腿肌肉的疼痛和无力，要特别小心；

3、部分皮肌炎患者首发表现为发热或肺纤维化。