神经内分泌肿瘤是一个独特的肿瘤亚群,具有共同的形态、超微结构、免疫组化和分子学上的特征。形态学上可以识别神经内分泌肿瘤的主要类型是小细胞癌、大细胞神经内分泌癌、典型类癌和不典型类癌。
类癌亦称典型类癌,来源于支气管黏膜上皮及黏膜下腺体中的神经内分泌细胞,即K细胞,在胎儿肺中存在着大量神经内分泌细胞,这些细胞在肺的发育过程中起着重要的作用。类癌可看作分化好的低度恶性神经内分泌癌,患者就诊时大多无症状。肺部症状因肿瘤发生部位而异,最常见的症状是咳嗽和咯血。患者无性别差异,也是儿童及青春期常见的肿瘤。大体分以下3型:
1、中央型:最常见,占60%-80%,多见于成人,肿瘤多在支气管内生长;
2、周围型:肿瘤位于外周部肺膜下肺实质内,多呈多个结节,有的可在肺内弥漫型浸润而呈多灶性结节;
3、微瘤型:极少见,是小细支气管内神经内分泌细胞局灶增生所致。肿瘤常为多发。免疫组化染色显示,大多数类癌细胞角蛋白阳性,对神经内分泌标记如神经元特异性烯醇化酶、嗜铬蛋白A、突触素及人自然杀伤细胞相关抗原等呈阳性反应。