蚕豆病是一个什么病

2023-08-18 15:54播放 :

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蚕豆病是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的一种临床类型,由于先天基因异常,红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低或数量减少,引起红细胞代谢受到影响,红细胞膜容易损伤,脾脏中有巨噬细胞吞噬系统吞噬破坏红细胞,造成血管内和血管外溶血。

蚕豆病是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症众多临床类型的其中一种,多见于<10岁的儿童,男性比女性多见,40%的患者可以询问出家族史,发病集中在每年3-5月,即蚕豆成熟的季节,起病往往较急,吃了新鲜蚕豆或者蚕豆制品以后2小时到几天,一般1-2天,最长15天突然会发生急性血管内溶血,溶血程度与蚕豆量没有关系,为自限性过程,溶血持续1周左右。

蚕豆病的治疗首先要避免诱因,尽量不吃新鲜蚕豆及蚕豆制品,蚕豆病发生急性溶血时要注意纠正水、电解质、酸碱平衡的失调,对急性肾功能不全进行抢救,慢性的溶血性贫血需要服用叶酸治疗,新生儿急性溶血性贫血发生的黄疸,可能需要换血进行治疗。

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蚕豆病是什么病

"我国在1952年的时候,就报道了十一例患儿在吃蚕豆以后迅速发生溶血,所以将该病命名为蚕豆病,后来经过研究发现,其实引起这个病的罪魁祸首就是这类患儿体内先天性的缺乏一种酶:称为葡糖-6-磷酸脱氢酶,由于脱氢酶的缺乏,使得红细胞膜容易发生氧化性损伤,导致红细胞膜的通透性增高,变形能力减退,膜的抗原性发生改变,这样就比较容易被单核巨噬系统破坏,从而导致红细胞寿命缩短,引起溶血。在临床上大多表现为吃蚕豆后1-2天出现头晕、乏力、面色苍白、酱油色尿、黄疸、发热、恶心等,严重的还可以出现少尿、昏迷和抽搐。对于这类疾病的治疗,就是在溶血发生的时候,要积极及时进行处理,给予大量的饮水,促进代谢,碱化尿液,稳定红细胞膜,同时对于重型溶血的病人要给予输血治疗。这些酶缺陷的病人如果不发生溶血时,并不需要进行特殊诊治,但他们在生活过程中,要注意避免使用具有氧化剂性质的各种药物和食物,而蚕豆,正是因为富含有多种氧化剂性质的物质,才导致了该类酶缺陷的病人发生了溶血,同样临床上还有一些药物,比如磺胺药、抗疟药、抗结核药等,它们的服用也可能会引发该类病人出现溶血,要注意避免。"

语音时长02:25''

李红十堰市人民医院

2018/09/25收听(68968)

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