听神经瘤分为单发的听神经瘤和由神经纤维瘤病引起的听神经瘤，不同的听神经瘤的病因也不同。
1、单发的听神经瘤：病因不明，一般起源于听神经或前庭神经的神经鞘，属于颅内的一种良性肿瘤，可能和外界因素对听神经的损伤有关，如脉冲发出的噪声、电离辐射等，但实际上确切的病因并不十分清楚；
2、神经纤维瘤病引起的听神经瘤：神经纤维瘤病Ⅱ型是一种遗传性的疾病，伴有颅内的多发的脑膜瘤，所以听神经瘤只是其中一个部分。这种疾病的遗传方式为常染色体显性遗传，患者的儿女都有可能患病，发病率大约占50%，但实际上是否发病，还受到环境因素和其它因素的影响。
