严重原发性肺动脉高压是什么病

万钧
主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院

呼吸与危重症医学科

严重原发性肺动脉高压是什么病

2023-05-19 19:58播放 :

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视频内容

原发性肺动脉高压这一名词在很早以前就被业内的专家废弃，以前的肺动脉高压分为两种，一个是原发性，一个是继发性。后来发现肺动脉高压的发病机制分类越来越清楚，现在的分类分出五大类。

而原发性肺动脉高压，可能更多的指的是第一大类里动脉性肺动脉高压里的特发性肺动脉高压。所谓严重的特发性肺动脉高压，其实是指肺动脉高压处在非常严重的状态，用医学上的名词称之为是高危的状态。

严重的特发性肺动脉高压的功能状态整体不是特别好，比如6min步行距离非常短，而心功能不能够维持日常的基本活动。右心导管的检测指标，比如右房压力显著增高，心脏指数显著下降，一些心衰的指标明显提高的情况。

通常严重的高危的特发性肺动脉高压预后非常差，死亡的风险也非常高。

什么是原发性肺动脉高压？

"原发性肺动脉高压又被称为是特发性肺动脉高压，指的就是患者虽然有肺动脉压力的升高，这种压力可高可低，可能是50mmHg，也可能是70mmHg。但是，通过目前的医学条件，并不能找到一种确切的病因，就是患者没有明显的先天性心脏病，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，也没有一些全身性疾病，比如SLE（系统性红斑狼疮）和大动脉炎等等。所以，我们就只能把它诊断为特发性肺动脉高压，又名不明原因的肺动脉高压。所谓的原发性肺动脉高压或者原发性高血压，命名都是类似的，这些称为原发性的疾病，都指的是病因不明的疾病。原发性肺高压简单来说，就是病因不明的肺动脉高压。"

语音时长01:05''

孔令秋│成都中医药大学附属医院

2018/01/16收听(69532)

01:46

原发性肺动脉高压能活多久

原发性肺动脉高压是很早以前，对于肺动脉高压分类的其中的一个分类的称呼，已经随着对于肺动脉高压发...

万钧│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/03/27播放(67359)

原发性肺动脉高压怎么办

原发性肺动脉高压是一种少见疾病，目前原因不明。其治疗的目的主要是为降低肺动脉高压，改善心脏功能，延长患者的生命，目前治疗方案主要有一般治疗、药物治疗及手术治疗。一般治疗指的是用抗凝剂、强心剂、利尿剂等药物来改善患者的症状，药物治疗是在患者确诊以后，行急性血管扩张试验后，依靠结果选择不同的药物。如果是急性血管扩张试验阳性者，可选择钙离子拮抗剂及血管扩张药。对于阴性者，根据患者的心脏、肺脏功能，选择不同的其他类药物，主要有内皮素受体拮抗剂、前列环素、磷酸二酯酶抑制药等。对于上述治疗效果不佳则可以选择手术治疗，目前手术的方法主要有心房造瘘术、肺移植或心肺联合移植术。

语音时长01:18''

刘志刚│唐山市中医医院

2019/05/21收听(62090)

02:18

原发性肺动脉高压怎么办

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而...

孔博│中国医学科学院阜外医院

2021/04/20播放(96799)

01:44

原发性肺动脉高压怎么回事

原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出...

孔博│中国医学科学院阜外医院

2021/04/20播放(99549)

原发性肺动脉高压症怎么治疗

"原发性肺动脉高压是肺部动脉血压力异常增高的一种疾病。许多疾病可引起肺动脉高压，比如左心衰、肺部疾病、血氧含量低等。患者通常表现劳力性气短和乏力，一些患者劳力时感觉头晕眼花或者疲劳。胸部X线、心电图和超声心动图可以诊断提供一些线索，但确诊需要右心室和肺动脉血压测定。病因治疗和使用改善肺内血流的药物是有帮助的，肺动脉高压的治疗主要有3个方面。1、治疗肺动脉高压的病因，就像上面说的左心衰，要治疗左心衰。2、通常采用缓解症状的治疗，比如扩张血管和提供氧气的药物。3、有时候会采用预防或者治疗并发症的一些治疗，比如抗凝药物的使用和肺移植。"

语音时长01:35''

刘红亮│河南中医药大学第一附属医院

2019/07/24收听(61099)

02:06

AS是什么病

AS在风湿免疫科是强直性脊柱炎英文首字母的缩写，强直性脊柱炎是血清阴性的脊柱关节炎中较重要的种...

高娜│首都医科大学附属北京安贞医院

2021/06/21播放(86538)

经常咳是什么病

"许多疾病可以引起咳嗽，如果经常咳嗽，一定要拍胸片或者做胸部CT检查，看肺部有没有疾病。首先慢性支气管炎可以经常咳嗽、咳痰，有的时候会伴有胸闷气促，需给予抗炎、止咳、化痰治疗；支气管扩张也可引起长期慢性咳嗽，经常痰比较多，甚至伴有咯血，早期需要手术治疗；肺结核也可以出现经常咳嗽，如果考虑肺结核，要进行抗结核治疗，咳嗽才会好转；还要注意肺部肿瘤的问题，肺部肿瘤可以引起长期慢性咳嗽，甚至伴有痰中带血、消瘦，胸部CT可发现肺部有块状阴影；再就是咳嗽变异性哮喘，咳嗽变异性哮喘以咳嗽为唯一的症状，需要行抗哮喘治疗才会好转。"

语音时长01:30''

刘乾中│江西省胸科医院

2020/04/15收听(33778)

高兴不起来是什么病

"高兴不起来是抑郁发作最常见的一种表述方式，患者在抑郁发作时情绪低落，自认为没有可以高兴的事情。一般抑郁发作的患者，如果和别人相比，生活中本来并没有烦心事，但是却感到无法高兴。如果具有此种体验，并且已经持续超过一周，一周以上或者是两周以上，先要考虑可能是出现了抑郁发作，患者需要尽快到精神科就诊，并且配合医生针对自己的状况作出比较全面、系统的评估，对于背后的疾病性质作出准确的判断。患者在基础上尽早接受规范的专业治疗，越早接受关于规范的治疗，病情恢复的可能性就越高，其就会达到比较理想的自愈状态，个体恢复全面健康的可能性也会越大。抑郁症的患者需要注意不要受刺激、紧张，也要注意平时的饮食和睡眠，要有规律。必须遵医嘱，并且督促患者按时按量服用药物。"

语音时长01:34''

张卫华│北京大学第六医院

2020/05/24收听(81907)

视网膜病是什么病

"视网膜是眼睛一个重要的组成部分，假如把眼睛比作照相机，视网膜就相当于照相机的底片，各种不同病因导致的视网膜病变就称为视网膜疾病。这是一类疾病的总称，可以分为很多不同的类型，包括视网膜的血管性疾病，比如视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、糖尿病性视网膜病变、高度近视性视网膜病变或者黄斑区的疾病，比如黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑囊样水肿、黄斑变性等等，还有一部分就是视网膜脱离。这些疾病都会对眼睛带来非常严重的影响，一旦出现需要及早治疗。所以，如果眼睛出现视网膜的病变，需要及早到医院进行相关检查，根据检查结果选择合理的治疗方案。"

语音时长01:11''

张健│枣庄矿业集团中心医院

2019/01/02收听(99222)

疣病是什么病

"疣病是指患者感染了人乳头瘤病毒，导致在皮肤黏膜上出现良性表皮赘生物。疣病可以在全身任何部位出现，疣可以表现为寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣。人乳头瘤病毒在临床当中有很多种类型，所以，寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣在形态上有一定区别。寻常疣可以发生在全身各处，但手部、脖子、上臂等位置比较常见，患者在皮肤上可以出现灰色或者接近于肤色的丘疹，表面比较粗糙，而且质地比较坚硬。"

语音时长01:12''

闫素│日照市中医医院

2019/06/20收听(59352)

带下病是什么病

"带下病是指从中医角度上讲的妇科炎症，或者是妇科疾病，通常是指白带的量、色、味、状态发生异常，或者是有全身的症状的患者的一种统称，可以简单的理解为白带的明显增多、减少，或者出现疼痛、外阴的瘙痒、灼热等症状，有可能会引发闭经、不孕、月经不调等疾病，如果不能及时治疗会出现宫颈的病变。需要区别的是带下病不一定是病理性的炎症，有可能是生理性的正常反应。通常在医生的具体检查后，才能判断是病理性还是生理性，如果出现的是病理性的疾病，要积极配合医生治疗。在治疗疾病时，饮食上要注意避免辛辣、刺激的食物，通常的治疗原则是以滋阴为主。"

语音时长01:10''

龚萍│首都医科大学附属北京世纪坛医院

2021/01/18收听(55494)

CD病是什么病

"CD病全称为Castleman病，中文译名为巨大淋巴结增生症，这是一种罕见的淋巴结反应性疾病，此类疾病的主要特征为淋巴系统细胞出现有异常过度生长的情况，并且多发于胸部、腹部等部位。在病症特征上，与淋巴瘤、淋巴癌等疾病具有较高相似度，按照病症类型可以分为单发性和多发性两大类型，患者主要症状表现有局部肿痛、食欲不振、呼吸不畅等。虽然目前对于此类病症的确切病因还尚未清楚，但是目前认为此类疾病与人体免疫系统中白细胞介素-6物质水平升高有关；另外人疱疹病毒8型病毒感染，是引起人体白细胞介素-6升高的常见病因。"

语音时长01:15''

张江洲│武汉市第五医院

2020/01/22收听(26489)

庞贝病是什么病

"庞贝病一般是指糖原累积症Ⅱ型，是由于遗传代谢性糖原代谢障碍，导致的糖原在组织内沉积过多引起的一种先天性代谢障碍性疾病。临床症状一般主要表现在神经系统的症状，一般孩子主要可以表现为运动障碍，其中以四肢无力，肌肉萎缩，以及假性肌肉肥大有关系。一般在婴儿期的时候首先可以表现为进食之后的发绀、呼吸困难、全身肌肉无力、弛缓性瘫，儿童时期主要可以表现为肌肉无力，以及肢带型的肌营养不良，也有极少数成人才发病，表现为缓慢进行性的四肢肌肉萎缩。"

语音时长01:12''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/10/25收听(24190)

Kimura病是什么病

"这种病被称为木村病，它是指一种嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。这是一种慢性进行性免疫性炎性疾病，这个病在临床上是比较少见，它是以局部慢性炎症性病变为主，所以在发病的时候，一般病人的主要临床表现，是没有疼痛的头颈区域皮下部位的软组织肿块，周围淋巴结和大唾液线也经常会疼痛、不舒服。还有一部分的病人可能是个人的体质问题，还会出现肾损害、皮肤丘疹、干咳或者呼吸困难、浮肿的情况。这种病的治疗需要去正规的三甲医院进行手术治疗，或者需要激素进行治疗。一般情况下，出现这种疾病是不能吃辛辣、油腻的食物，这种食物使身体的抵抗能力下降，平时要多注意休息。"

语音时长01:20''

张敏道│黑龙江省中医医院南岗分院

2020/03/04收听(58903)

白疕病是什么病

"白疕病是一种皮损状如松皮、形如疹疥、搔起白皮的红斑鳞屑性皮肤病，也可称为疕风、松皮癣等等。白疕病相当于西医的银屑病，俗称牛皮癣。它的特点是皮损覆盖有多层银白色鳞屑，故而得名白疕，抓去鳞屑可见点状出血现象。白疕的病程比较长，病情变化多，时轻时重，不容易根治。中医认为白疕是由营血亏损、化燥生风、肌肤失养而成。西医讲白疕的病因与发病机制还不清楚，到目前为止主要认为和以下因素有关：1、遗传因素。2、免疫因素。3、感染因素。4、精神与心理因素。5、代谢因素。6、内分泌因素。总之白疕西医认为是一种有遗传基础的，并在环境、感染、代谢与免疫异常、精神与心理因素等多因素参与下，导致机体免疫功能失衡所引起的一种疾病。"

语音时长01:41''

郭建辉│河北省沧州中西医结合医院

2019/11/29收听(30702)

02:19

痹病是什么病

痹证为中医词汇，主要为风、寒、湿、淤及火毒等外邪，侵入到人体关节、脊柱等部位，产生一系列的关节...

霍则军│北京大学第三医院

2021/07/20播放(62796)

咯血病是什么病

"咯血不是一个病，是一个症状，是临床上常见的症状。咯血的原因非常多，常见于以下几种疾病：一、呼吸系统疾病，如支气管扩张、肺癌、肺结核、肺脓肿、肺栓塞、肺寄生虫病、肺真菌病等；二、心血管疾病，比较常见的是二尖瓣狭窄所导致的咳血，其次为先天性心脏病所致的肺动脉高压，或者是原发性肺动脉高压、血管炎等；三、血液系统疾病，如白血病、血小板减少性紫癜、血友病、再生障碍性贫血等；四、结缔组织病，如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、白塞氏病等。五、也可以见于某些传染性疾病，比如流行性出血热、肺出血型钩端螺旋体病等。"

语音时长01:08''

苏冬菊│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/07/19收听(16825)

01:38

头风病是什么病

头风病是由于颌面神经痛等综合病因造成的头部突然爆发性疼痛，中医称为头风病。现代医学中主要指偏头...

鲁喦│中国中医科学院西苑医院

2021/04/28播放(54523)

嗜血病是什么病

嗜血病的学名叫做噬血细胞综合征，主要是由于机体在遭受细菌或病毒等各种致病原的刺激之后，免疫系统过度活化出现了一种噬血细胞。它能够吞噬人体的正常细胞尤其是血细胞，破坏正常的免疫，导致严重的过度炎症反应和病态免疫，从而产生一系列的临床症状。患者主要表现为持续性发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少，可能伴发肝炎、凝血功能障碍和中枢神经系统症状，以急性起病为主，病情进展快、病情凶险、死亡率高。治疗上主要分为两个方面：一、短期策略为控制过度炎症状态；二、长期策略为纠正潜在的免疫缺陷。这个疾病进展很快，未经治疗的活动性原发性患者生存期可能只有两个月，部分患者通过规范治疗可以治愈，早发现、早诊断、早治疗是关键。

语音时长01:15''

尹婉宜│河北医科大学第一医院

2020/04/22收听(44422)

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