家族性心肌病的治疗

2023-04-19 10:00播放 :

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家族性心肌病的治疗,主要包括药物治疗和器械治疗以及外科治疗三种方案。

1、药物治疗:主要是针对家族性心肌病的诱因和临床症状。家族性心肌病最常见的有四大类型,包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病,以及致心律失常型右室心肌病。早期治疗都是以药物治疗为主。以扩大性心肌病为例,药物治疗主要包括三大类药物治疗,第一种是抗心脏重构的RAS系统抑制剂,就是以咪达普利、培哚普利为代表,或者缬沙坦、氯沙坦为代表的药物。第二个是β受体阻滞剂,以美托洛尔和比索洛尔为代表的药物。第三是醛固酮受体拮抗剂,以安体舒通为代表的药物。现在还有沙库巴曲缬沙坦的药物,效果也非常好。患者还需要服用利尿剂和加强心脏收缩力的药物,来改善症状;

2、器械治疗:早期是以药物为主,但是在药物治疗无效的情况下,部分患者需要借助器械治疗,比如再同步化治疗;

3、外科治疗:在药物治疗和再同步化治疗均无法改善的情况下,很多患者最后需要进行外科手术治疗,主要是心脏移植或者是肥厚型心肌病的左心室减容术。

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家族性扩张型心肌病怎么治疗

"家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂,联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂,也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段,可以考虑用ARNI类药物,也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物,同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段,病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状,所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物,而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快,在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后,心率依然很快,就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段,即使应用了上述的治疗,病人可能还存在心力衰竭的症状,这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物,另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物,比如辅酶Q10。同时到了这个阶段,还可以考虑器械治疗,比如心脏再同步化治疗、超滤治疗,对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死,同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人,还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人,要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗,还没有完全地应用于临床,希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展,能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段,扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。"

语音时长02:32''

李彩娥兰州大学第二医院

2019/05/08收听(34282)

小儿家族性复发性血尿综合征怎么治疗

"一般来说,小儿家族性复发性血尿综合征,又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征等。这种临床综合征以反复发作的血尿,肾功能正常和阳性家族史为主要临床特点。这种病因主要是由遗传所致。一般是以常染色体显性遗传为主。这种疾病的临床表现有:一,血尿,临床特点是持续镜下血尿,伴复发性肉眼血尿。肉眼血尿常继发于上呼吸道感染病,并可能与激烈活动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者仅有轻度受损,这种非进行性复杂性血尿也有散发病例,部分患儿除血尿外,还可能会伴有尿蛋白、高血压。部分少数患儿可能会发展至肾功能不全。肾外表现:一般来说这种患儿无肾外表现,部分患儿可能会仅有听力障碍等。如果患有这种疾病,建议去正规医院泌尿内科就诊,需要在医师指导下完善相关化验检查。建议行肾脏穿刺活检术明确病理类型,肾活检是唯一的确认手段。一般来说,这种疾病常伴的并发症主要有极少数患儿可能会出现肾功能不全,部分患儿可能会表现为耳聋,为高频区听力障碍。一般来说,这种疾病的血尿尚无有效的治疗方法,平常可以对症治疗,并需要进行长期追踪观察,需要定期复查尿常规、尿红细胞位相以及泌尿系B超等检查评估病情。一般来说,这种疾病肾功能无明显损害者愈后良好,平时应注意避免感染以及过度劳累,加强对少数高血压患儿的血压控制,避免不必要的治疗以及肾毒性药物的应用等。"

语音时长02:14''

徐亚光聊城市第二人民医院

2018/05/03收听(53306)

扩张性心肌病的治疗

"扩张性心肌病的治疗有如下几个方面:一、针对病因治疗,应该积极寻找病因,给予相应的治疗,比如控制感染、纠正电解质紊乱等。二、针对心力衰竭的药物治疗:1、ACEI或者ARB的应用,所有的左室射血分数小于40%的心衰患者,如果没有禁忌症,都应该使用ACEI,从小剂量开始逐渐递增。2、β受体拮抗剂,应在ACEI和利尿剂的基础上加用,从小剂量开始逐渐加量,以达到目标剂量或者最大耐受量。3、盐皮质激素受体拮抗剂,包括依普利酮和螺内酯都是保钾。4、肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯,这两种药物合用可以作为对ACEI或者ARB不能耐受患者替代。5、伊伐布雷定,是一种通道阻滞剂,能够减慢窦性心律。对于不能耐受β受体拮抗剂,心率大于等于70次\/分的患者可以使用。6、利尿剂,利尿剂能够改善胸闷、气短和水肿这样的症状。比如呋塞米每天20mg,或者氢氯噻嗪每天25mg。7、洋地黄,是一种强心药可以增强心肌收缩力,能够有效的改善症状。三、心衰的心脏再同步化治疗,也就是CRT四、抗凝治疗。对于有房颤或者是已经有附壁血栓形成,或者有血栓栓塞病史的患者,需要长期口服华法林等抗凝治疗。五、心律失常和心脏性猝死的一种防治,可以置入心脏电复律除颤器也就是ICD。六、对于严重的心衰,内科治疗无效的病例,可以考虑心脏移植。"

语音时长02:52''

李艳敏潍坊市人民医院

2018/11/19收听(75444)

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