免疫相关性肺炎通常较难治愈，发病机制主要与免疫相关，如自身免疫性疾病，通常会出现免疫相关的肺炎，部分药物也可能会诱发免疫相关的肺炎。部分患者具有免疫相关性肺炎的特征，但没有自身免疫性疾病，此类患者可以归结为免疫相关性的肺炎。免疫相关性肺炎最常见的类型是自身免疫性疾病所导致的肺损害，如皮肌炎、红斑狼疮、干燥综合征或硬皮病等，此类自身免疫性疾病可以出现多脏器、多器官的免疫损害，其中包括肺损害。
部分患者表现为免疫相关肺炎的临床特征，但没有原发性的自身免性疾病，称为间质性肺炎，又称特发性间质性肺炎，可以应用自身免疫性药物，如肺癌靶向药物进行治疗。治疗过程中，部分患者也会出现免疫相关性的肺炎。针对免疫相关性肺炎的治疗，需要采用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂进行治疗，部分患者可能会转变为肺间质纤维化。
