视神经脊髓炎谱系疾病，有以下诊断标准：
1、临床症状：患者应出现过视神经的损害，一次或多次的单眼视力下降或双眼视力下降，明确为视神经炎，而不是眼底的血管病或者其他眼科的情况；
2、脊髓病变：通常为长截段的脊髓炎，超过3个椎体，与多发性硬化脊髓型不同，多发性硬化脊髓型的病灶较小，偏向一侧，通常<3个椎体；
3、可能伴发急后期综合征：即延髓最后区的损害，患者可能出现顽固的恶心、呕吐、吃不下饭。影像学显示延髓的最后区有异常病灶，最后皮层或者皮质下也可能出现脱髓鞘的病灶，不能用其他疾病解释；
4、特征性抗体：水通道蛋白4即抗体AQP4，多数视神经脊髓炎谱系疾病水通道蛋白4抗体阳性，一般阳性支持诊断，但阴性结果需要结合临床表现和影像学分析，是否为抗体阴性的视神经脊髓谱系疾病，即阴性不能完全排除。
