肝内胆管癌是肝脏恶性肿瘤，和肝脏原发性肝癌都是肝脏恶性肿瘤中的一种，占比要少于原发性肝癌。晚期症状与原发性肝癌晚期症状类似，例如肿瘤恶液质，因为长期肿瘤的吞噬会造成全身营养状况变差，患者会出现严重营养不良，造成体重严重下降。另一个表现典型是因为侵蚀肝脏造成有限的肝功能丧失，肝脏所行使功能都被损耗。肝脏可以合成蛋白，合成胆红素和解毒其它物质的能力下降，可能会出现例如严重肝性脑病、肝腹水、癌性腹水等表现。

肝内胆管癌特征性还有可能会引起梗阻性黄疸，因为肝内胆管癌是发生于肝内胆管的一类肿瘤，主要可能压迫肝内胆管或堵塞肝内胆管，造成远端的肝内胆管胆汁无法排到肠道。所以会引起肝内胆管显著扩张，造成患者严重黄疸甚至在黄疸基础上引起继发感染，所以都是晚期胆管癌可能出现的表现，以终末期肝功能衰竭为主要表现。