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腭咽闭合是指鼻咽部咽腔缩小,与上提的软腭形成广泛而密切的接触,从而隔开鼻咽腔与口咽腔。腭咽闭合不全则指由各种原因引起的,发音时软腭与咽壁不正常闭合,致发音时口、鼻咽腔相通发音不清、语言障碍,完善的腭咽闭合,是获得清晰语音的必备条件,发音过程中由于腭咽闭合不全引起过高鼻音、鼻漏气、口腔压力减弱及代偿性发音(如导致声门塞音、咽喉摩擦音)等异常语音,腭咽闭合不全及引发的不良代偿发音习惯是造成腭裂语音障碍的主要原因。
如果患者长时间存在发音或者吐字不清晰的情况,并伴有吞咽障碍等异常,可严重影响患者的身心健康以及生活的质量。
腭咽闭合不全治疗上主要是采取手术以及修复的方法,患者应尽快诊断病因,根据自身情况选择合适的质量办法。
腭咽闭合不全通常经过修复以及手术可恢复正常,但患者可遗留有发音、吐字不清晰的症状,应注意加强语言的训练。
腭咽闭合不全可从病因分为先天性腭咽闭合不全与继发性腭咽闭合不全。不仅可由遗传性的基因缺失、脑部损伤或神经系统损伤等导致,还可因为手术、外伤、结构形态损伤等引起,尤其是腭裂术后常会表现出腭咽闭合不全。
结核、溃疡、非特异性炎症等致使软腭缺损及疤痕挛缩,软腭麻痹、无力等可导致腭咽闭合不全。
咽缩肌瘫痪、咽壁肿瘤、炎性病变破坏咽壁也可引起腭咽闭合不全。
包括中央和周围性神经系统损伤等均可造成腭咽闭合不全。中央神经系统退行性变如帕金森病,老年痴呆症,延髓、脊髓灰白质等脑损伤常见。
先天性病因见于脑性麻痹、肌强直、肌萎缩;获得性病因有闭合性脑外伤(TBI)、 脑干休克、变异性哮喘和进展性病变。
即虽然组织结构和生理功能健全,但仍存在VPI,常见的病因有特定音位鼻漏气,如选择性高压力辅音;术后持续性鼻漏气,检查见患者腭咽闭合功能正常;代偿性构音错误,患者因错误适应导致腭咽功能异常;耳聋或听力受损。
常见于腭裂术后继发腭咽闭合不全,腭咽部肿瘤、扁桃体或腺样增殖体切除后产生间隙。
如腭咽部放射治疗导致的软腭麻痹以及外伤引起的软腭功能不同程度的丧失。
如腭瘘等可引起腭咽闭合不全。
腭咽闭合不全常表现为软腭过短或缺损,运动无力,咽侧壁和咽后壁运动能力较差。发音时,腭咽不能正常关闭致开放性鼻音、发音不清、语言障碍;吞咽时,食物可反流入鼻腔;且因咽鼓管不能正常开放,可有耳闷、听力下降等症状,严重影响患者生活。
Ⅰ型,软腭或咽侧壁运动良好,发音时能形成腭咽闭合或达到边缘闭合。
Ⅱ型,腭咽闭合不全,但软腭与侧壁均有明显动度,即环状闭合不全。
Ⅲ型,腭咽闭合不全,发音时以软腭运动为主,咽侧壁运动不良,即冠状闭合
Ⅳ型,腭咽闭合不全,发音时以咽侧壁运动为主,软腭运动不良,即矢状闭合
Ⅴ型,腭咽闭合不全,软腭与咽侧壁均运动不良,为严重的闭合不全。
腭咽闭合不全表现为软腭过短或缺损,运动无力,咽侧壁和咽后壁运动能力较差,患者常有开放性鼻音、发音不清、语言障碍,发“啊”音时可闻发音异常;此外,根据病情,患者还会出现食物反流、耳闷、听力下降等症状。
年幼患者可在进食时出现呛咳等症状。
由于咽部无力,咽鼓管不能正常开放,患者可出现耳朵闷堵感。
由于鼻咽腔开放、食物反流,长期则将造成患者鼻咽喉部不适、炎症或感染。
腭咽闭合不全有可能引起听力的下降。
出现开放性鼻音、语音不清、吞咽困难、呛咳、听力下降等常见症状。
有腭面部畸形、面部表情异常。
鼻咽腭部有外伤后出现典型症状。
鼻咽腭部手术后出现典型症状。
为何就诊?
目前出现症状?
出现该症状多久了?
有无受伤经历?
有无其他既往病史?
有无家族遗传病史?
观察软腭运动功能,观察腭部、面部是否畸形,是否有面部表情异常。
注意有无过高鼻音、鼻漏气和代偿发音以及语音清晰度。
鼻流计可测量发音时鼻腔和口腔漏气之比,可进行比较后评估患者鼻漏气情况。当患者鼻咽腔直径较小时,则其在发音时形成的压力较大,鼻漏气也较多,鼻流计的评分也较高;若直径较大,那么发音时形成压力较小,那么鼻漏气也较少,评分就变低。鼻漏气的多少可反映出患者的腭咽闭合功能,对腭咽闭合不全的评估诊断有一定价值。
应用鼻咽纤维镜可对腭咽部形态和功能进行直接的观察、评价,利于手术方法的选择和治疗方案的确定,还可进行语音反馈治疗。通过鼻咽纤维镜俯视腭咽闭合水平平面,可以观察到软腭抬高程度、咽侧壁和咽后壁运动能力,是诊断腭咽闭合不全的重要手段。
这是一种较为简单成熟的方法,以评价软腭长度、厚度、软腭抬高程度、咽腔的深度以及矢状面腭咽闭合程度。
通过鼻道将钡剂分布于腭帆及咽后壁,可将腭部、咽部的解剖结构清楚地显示出来,经过侧位、后前位及基底位的拍摄,形成图像能够全面地评估腭咽肌环的功能状态。
前后矢状位片可以观察软腭的运动范围以及软腭与咽喉壁的接触情况;冠状位片可观察咽侧壁的运动情况;轴位片可观察到腭咽闭合的情况。
腭咽部垂直向观察动态,应用阻射剂。正位录像表现腭咽闭合不全表现为咽侧壁向中线运动未达到同侧咽后壁宽度1/2;侧位录像表现腭咽闭合不全表现为软腭与咽后壁运动留有明显间隙;颅底位录像表现腭咽闭合不全表现为腭咽闭合平面上,软腭与咽壁间留有明显间隙;Town位录像表现为腭咽闭合不全表现为发音时软腭上抬,软腭与咽壁间留有明显间隙。
腭咽部不同水平闭合情况观察,较准确,腭咽闭合不全表现为发音时软腭与咽侧壁、咽后壁间存在明显的腭咽间隙。
正位观测咽侧壁冠状位向中线运动;侧位观测咽后壁与软腭位置;水平位观测咽侧、后壁、软腭运动、腭咽闭合口大小。
鼻音计检测显示腭咽闭合不全者鼻音化率多在35%~50%,腭咽闭合严重不全者鼻音化率多在50%以上;语音频谱分析显示腭咽闭合不全者鼻音化语音表现在低频区较强的鼻共振峰、高频区额外共振,共振峰强度下降,爆破音时增加;腭位图显示分析发音时舌与腭部接触的位置关系,而发现发音部位正确与否。
压力-气流测试口鼻腔压力差<3.0cmH20,腭咽口面积>0.1cm2;压力-流量检测显示腭咽闭合口测量值>20mm2提示腭咽闭合严重不全;口腔气流压力计测试为开放鼻孔与捏闭鼻孔口腔内气流压力比率<1.0提示鼻漏气,开放鼻孔与捏闭鼻孔口腔内气流压力比率<0.89提示腭咽闭合不全。
患者出现开放性鼻音、语音不清、吞咽困难、呛咳、听力下降等典型症状。
影像学检查见软腭与咽后壁闭合不良或运动受限。
鼻咽纤维镜检查见腭咽闭合水平平面有闭合不良。
本病常可根据临床和检查确诊,一般无需鉴别。
软腭活动训练、语言训练增加软腭的运动,在家治疗可通过吹气球、吹口琴等方法训练腭咽闭合功能。
咽后壁瓣成形术蒂部在上方,术后腭咽闭合位置可更接近于正常生理状态。创面较小、不易感染,吞咽时未经瓣处,利于伤口的愈合。可按病情与腭裂修复术并行。但此方法有大部分咽后壁瓣可局部阻塞咽腔。
此方法可建立新的具有括约肌功能的咽腔。可建立独立单一的鼻咽腔孔以及腭咽闭合瓣。此术式鼻腔堵塞等相关并发症发生概率低,但对腭咽弓的形态有一定破坏。对于腭咽闭合不全Ⅱ型和Ⅲ型病人,常用此术式治疗。
术后可能延长软腭有限,多伴有术后瘢痕挛缩而使此术式效果不稳定,另外有几率发生腭瘘。
腭咽弓延长术、咽后壁增高术等也可治疗腭咽闭合不全。
治疗腭咽闭合不全的常用修复治疗方法有应用助于改进软腭功能的矫治器,如软腭抬高矫治器、咽突腭托矫治器;或是利用堵塞器修复体辅助患者正常生理功能,如上颌堵塞器以及咽堵塞器修复体等。
进行手术治疗的患者应注意使术后饮食,少吃含脂肪高的食物,避免消化不良。
尽量避免摄入刺激性食品、喝酒,多吃富含维生素的食物。
康复阶段注意食物不要过硬、体积过大,营养物质的摄入要均衡合理。
腭咽闭合不全的患者主要注意语言、活动训练,发音纠正等,有助于恢复患者语言功能;注意监测恢复阶段病情以做出方案调整。此外,还应注意患者的心理健康以及日常生活的管理。
手术治疗后应注意持续进行发音训练,如吹气动作训练以及发音准确性。
全麻未醒者,按全麻术后常规护理,患儿取侧卧位,头略后仰,成人取平卧位,头偏向一侧,防止误吸,麻醉完全清醒后可采取头高卧
保持呼吸道通畅,随时清理口腔内分泌物和呕吐物。注意观察口腔内有无渗血,如有出血立即报告医生处理。密切观察呼吸变化,观察术后患者有无打鼾情况,夜间密切观察患者的呼吸情况,如患者打鼾严重,影响睡眠和呼吸、憋气情况,应立即通知医生。
进食前后漱口,以保持口腔清洁,预防口腔感染。
注意采用影像学检查明确腭咽闭合相关结构的恢复情况以及腭咽闭合的完成度。
注意观察有无并发症的出现。
腭咽闭合不全患者或因不同常人的表现而敏感、精神紧张,家属尽量配合医生,消除患者的消极情绪,积极配合治疗。
注意保护腭咽部位结构,避免过大、过硬、尖锐的物体入口,避免意外伤害造成的软腭、咽喉损伤。
为预防幼儿先天性腭咽闭合不全,产妇应积极产检,一旦发生疾病应尽快治疗,以获得更及时有效的治疗。
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