手术治疗仍是治疗症状严重或合并其他心脏畸形婴幼儿的主流治疗手段。婴儿2月内有缩窄纤维化和继续进展趋势，无症状者一般不在此范围内手术。一般建议5岁以内手术或介入治疗。术前或不适合手术时可口服药物延缓动脉导管闭合时间，控制高血压。
一、药物治疗
药物治疗仅作为缓解症状，或术前准备的手段，真正控制先天性主动脉缩窄要靠手术。
1、前列腺素E：确诊患儿均应立即滴注前列腺素E，以延缓动脉导管闭合时间，延缓因动脉导管闭合后，主动脉狭窄处的压力。
2、地高辛：已经出现心衰或外周灌注压显著降低患者，使用强心药缓解症状。
3、硝苯地平：用于控制缓解高血压症状，或作为术前准备。
二、手术治疗
对于大多数病情严重，合并心脏畸形的婴幼儿，外科手术仍然是主流治疗方法。现在手术方式有很多创新，主要目的在于减少术后再狭窄发生率，如端口吻合术、补片主动脉成形术、人工血管转流术。需要通过狭窄类型、病情严重程度、患者年龄选择手术方式。尚无一种手术方式适合所有类型患者，有些患儿甚至需要分期矫治。
三、其他治疗
介入治疗包括球囊成形术、支架植入术两种，相比外科手术，介入治疗创伤小、恢复快。对于病情严重，合并心脏畸形的患儿需要早亲诊断，及时行外科手术。对于术后再狭窄，单纯性主动脉狭窄者，介入治疗可以成为首选，但其远期疗效有待观察。
1、球囊成形术：适用于儿童术后再狭窄、成人单纯型主动脉狭窄。对于新生儿、峡部发育不良、主动脉弓弥漫性狭窄者不推荐。术后再狭窄及高血压发生率是手术治疗的三倍。可以考虑远期再次手术。也可以作为一种姑息手术方式，为远期手术治疗创造条件。
2、支架植入术：支架植入术是指用支架扩张主动脉内径，降低缩窄处压差。由于支架不能适应婴幼儿生长，所以该术式适用于十岁以上患儿及成人。CP覆膜支架植入后2年内出现动脉瘤等并发症需要再次干预比例大8.7%。