针对囊性纤维化，主要是进行针对性的对症支持治疗，从根源上进行治疗的方法还没有。
一、一般治疗
1、补充足够的营养和胰酶。
2、纠正呼吸道分泌物干燥。
3、使用抗菌药物治疗慢性感染。
4、必要时应用支气管舒张剂改善肺功能。
5、促进痰液的引流，如物理排痰。
二、药物治疗
1、抗生素：由于囊性纤维化肺部病变患者多存在肺部感染，因此抗生素治疗十分必要和关键，根据痰培养结果来选择相应的抗生素，另外用药方法可以灵活掌握，比如使用抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发挥作用。需要注意的是，要避免因为长期使用抗生素而引发抗药性，所以抗生素使用要合理。
2、支气管扩张剂：当气管发生堵塞时，及时使用一些支气管扩张药物(例如沙丁胺醇)配合化痰药使用，可以稀释黏稠的分泌物，减轻气管的堵塞，帮助维护气道的开放。
3、消化酶：当发生胰腺囊性纤维化时，胰腺的外分泌功能减退，食物的消化由于缺乏胰液的参与而引发消化不良和营养不良。因此患者补充一些胰酶有助于消化，同时还应该多补充高蛋白、高热量、高维生素的食物，以缓解营养不良的问题。
4、其他药物：由鲁玛卡托和依伐卡托组成的复方药物，是第一个批准用于治疗囊性纤维化的药物，主要用于治疗有F508del突变的12岁以上患者的囊性纤维化。
三、手术治疗
对于以肺部病变为主，且肺部病变严重者，出现威胁生命的肺部并发症，使用抗生素无效者，可以选择肺移植治疗。
四、其他治疗
鼓励成年人做体位引流或器械辅助排痰。