胃肠道间质瘤在良性时无需特殊治疗，恶性时期可以根据瘤体的大小、性质、转移情况来选择治疗方法。治疗方法一般有手术治疗、药物治疗(即化疗)、支持治疗等，治疗周期一般与患者瘤体的恶性程度有关。
一、一般治疗
较小的胃肠道间质瘤如果属于良性可以无需治疗，需要定期进行监测。
二、药物治疗
1、伊马替尼：目前推荐具有中高危复发风险的患者作为辅助治疗的适应人群，是转移、复发、不可切除胃肠道间质瘤的一线治疗。对于特殊部位或不能完全切除胃肠道间质瘤患者的术前治疗。伊马替尼常见的不良反应有水肿、胃肠道反应、白细胞减少、贫血、皮疹、肌肉痉挛以及腹泻等。大多数不良反应为轻至中度，对症支持治疗即可改善或恢复正常。
2、舒尼替尼：对于接受标准剂量的伊马替尼出现进展的患者，根据情况可增加伊马替尼的剂量，或采用舒尼替尼治疗。舒尼替尼常见的不良反应为贫血、粒细胞减少、血小板减少、手足综合征、高血压、口腔黏膜炎及甲状腺功能减退等，经过对症治疗后均能获得缓解。
3、瑞戈非尼：伊马替尼与舒尼替尼治疗后均进展的胃肠道间质瘤患者，瑞戈非尼经过国际多中心Ⅲ期临床研究证实具有进一步的抗瘤活性。可以改善无进展生存期，作为三线治疗药物已经获得美国FDA的批准。
三、手术治疗
1、对无症状者，应根据其在内镜或内镜超声下是否合并边界不规整、溃疡、强回声和异质性等因素选择是否手术。有上述因素、相关临床症状或随访过程中肿瘤增大者，应考科手术。
2、对于直径>2cm的局限性胃肠道间质瘤，应根据肿瘤的具体部位、大小、生长方式及术后可能对胃功能造成的影响综合分析后决定具体术式。胃肠道间质瘤的手术方式多样，包括局部或楔形切除、近端胃切除、远端胃切除、全胃切除、联合脏器切除术等。
四、中医治疗
基于中医辨证理论予以患者中药治疗，根据患者湿热内阻证证型表现，治疗以清热、利湿为法，用药清中汤加减。可使用生薏苡仁、蒲公英、茯苓、泽泻、法半夏、川厚朴、焦栀子、黄芩、黄连、白豆蔻、陈皮各等中草药，但具体组方应与医生出具，不可随意用药。