小儿髓母细胞瘤的类型有哪几种

2023-09-02 18:17

病情描述:

小儿髓母细胞瘤的类型有哪几种

彭镜
彭镜主任医师中南大学湘雅医院

擅长: 小儿神经系统疾病诊治,如癫痫,抽动症,小儿脑炎、小儿...

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1、病理亚型:临床通常将小儿髓母细胞瘤分为以下四种病理分型:经典型、促纤维增生型/结节型、广泛结节型和大细胞型/间变型。
2、分子亚型:随着分子生物学研究的不断深入,人们对小儿髓母细胞瘤的遗传基础有了更详细的了解,2016年世界卫生组织将中枢神经系统肿瘤重新定义分类,将小儿髓母细胞瘤分为四种分子。
3、分期和转移:
(1)原发肿瘤(T):T1肿瘤直径<3cm;T2肿瘤直径>3cm;T3a肿瘤直径>3cm,并扩展到大脑导水管/脑室侧孔。T3b肿瘤直径>3cm,并已侵犯脑干。一般被定义为术中证实肿瘤已侵及脑干。T4肿瘤直径>3cm,向上扩展超过大脑导水管/向下扩展超过枕大孔(亦即病变超出顾后窝)远位转移:
(1)M0,无蛛网膜下腔或血源性转移的证据。
(2)M1,脑脊液中发现肿瘤细胞。
(3)M2,出现原发部位以外的颅内肿瘤,如蛛网膜下腔或第三脑室、侧脑室肿瘤。
(4)M3,脊髓蛛网膜下腔出现明显的肿瘤结节样种植。
(5)M3a,脊髓蛛网膜下腔出现明显的肿瘤结节样种植,但无颅内种植证据。
(6)M3b,脊髓蛛网膜下腔出现明显的肿瘤结节样种植以及颅内种植证据。
(7)M4,脑脊髓以外部位的转移,尤其是骨髓、骨。
4、危险度分组标准:
(1)标危:病理诊断的颅后窝髓母细胞瘤,年龄3~21岁,术后残留病灶经增强CT或MRI评估<1.5cm2(术后3天内或术后21~28天),头、颈、脑脊液无明显转移表现。
(2)高危:病理诊断的颅后窝髓母细胞瘤,年龄3~21岁,肿瘤进展证据,符合下列1项或者多项:
(1)根据分级标准属于T3b或者T4级。
(2)术后CT或者MRI检查发现残留灶>1.5cm2。
(3)诊断时有CNS转移证据。
(4)经组织学证实有颅外转移的证据。
(5)幕上原始神经外胚层肿瘤或松果体母细胞瘤。

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