什么是神经性纤维瘤

2023-07-18 13:28

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神经性纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育功能障碍所导致。临床上可以分为神经纤维瘤病1型和2型,主要的临床特征为在患者的躯干、四肢和全身多处可见明显的牛奶咖啡斑样色素沉着。好发的部位多位于非暴露部位,牛奶咖啡斑出现明显色素沉着,形状、大小不一,边缘不规则,不突出皮面。在患者身体各个表面可以发现6个以上大于5mm的牛奶咖啡斑,具有较高的诊断价值,除此以外还可在患者的皮肤表面发现皮肤纤维瘤和纤维软瘤的存在。

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