特发性肺动脉高压是什么原因引起的

2023-12-25 16:22 浏览 41375 次

病情描述:

特发性肺动脉高压是什么原因引起的

陈凡
陈凡主任医师中南大学湘雅医院

擅长: 高血压、冠心病、肺血管病、心衰等心血管病的介入治疗。

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特发性肺动脉高压至今病因不明,目前认为其发病与遗传因素、免疫和炎症反应、肺血管内皮细胞功能、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷等因素有关。本病中青年女性者多发,无诱发因素。
一、主要病因
1、遗传因素:11%~40%的散发特发性肺动脉高压存在骨形成蛋白受体2基因变异,有些病例也存在激活素受体样激酶1基因变异,SMAD9变异等。
2、免疫和炎症反应:免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。有29%的特发性肺动脉高压病人抗核抗体水平明显升高,但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。特发性肺动脉高压病人丛状病变内可见巨噬细胞。T淋巴细胸和B淋巴细胞浸润,提示炎症细胞参与了特发性肺动脉高压的发生与发展。
3、肺血管内皮功能障碍:肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控,前者主要为血栓素A和内皮素-1,后者主要是前列环素和一氧化氮,由于上述因子表达的不平衡,导致肺血管平滑肌收缩,从而引起肺动脉高压。
4、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷:可见血管平滑肌增生肥大,电压依赖性钾通道功能缺陷,K离子外流减少,细胞膜处于除极状态,使钙离子进入细胞内,从而导致血管收缩。
二、诱发因素
1、药物因素:食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑啉、芬特明,中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等,可引起患者肺动脉压和肺血管阻力增加,引发特发性肺动脉高压,上述药物应用时间越长,发生特发肺动脉高压的危险性越大。
2、病毒感染:已经发现人类免疫缺陷病毒感染引发特发性肺动脉高压,是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道,使其功能缺陷而实现的。

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