二尖瓣狭窄无症状者，无需特殊治疗，严重患者可进行药物和手术治疗，风湿热是二尖瓣狭窄的主要病因，感染过风湿热的患者需进行预防性抗风湿治疗。
一、药物治疗
1、青霉素：主要用于预防风湿热复发，也可用于控制链球菌感染，一般需要长期甚至终生使用苄星青霉素。
2、利尿剂：常用利尿剂，如呋塞米，可减少循环血容量，改善肺水肿和心力衰竭的水肿症状，药物剂量应从最小有效剂开始，然后根据利尿反应调整剂量，以减少水电解质紊乱等不良反应的发生。
3、硝酸脂类药物：患者出现急性肺水肿，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物，常用的药物包括硝酸甘油、硝酸异山梨酯等。
4、抗心律失常药：应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂控制心率，以减轻心脏负荷，改善心功能。常用药物有美托洛尔、比索洛尔等β受体拮抗剂，维拉帕米等非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄病人，不宜使用地高辛。
5、抗凝药：二尖瓣狭窄合并房颤、左心房血栓、既往有血栓栓塞症病史以及左心房过大的患者，需要进行抗凝治疗，以防发生血栓栓塞，常用的抗凝药物无华法林。
二、手术治疗
1、经皮球囊二尖瓣成形术：仅适于单纯的二尖瓣狭窄病人，有症状或有肺动脉高压(静息时>50mmHg，运动时>60mmHg)的中重度二尖瓣狭窄病人，如其二尖瓣无钙化且活动度较好，且无左心房内血栓形成，则可用该法进行干预。将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。术后症状和血流动力学立即改善，严重并发症少见。
2、二尖瓣分离术：二尖瓣分离术有闭式和直视式两种，闭式的适应证同经皮球囊二尖瓣分离术，开胸后将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合，适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似，目前临床已很少使用。直视式适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓者。直视式分离术较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大，因而血流动力学改善更好，手术死亡率<2%。
3、人工瓣膜置换术：适用于严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做经皮球囊二尖瓣成形术或分离术者，以及二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无严重肺动脉高压时考虑。严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻。人工瓣膜置换术手术死亡率和术后并发症均高于分离术，术后存活者，心功能恢复较好。