小儿先天性肾病综合征的表现

2023-01-24 14:23 收听:100161

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小儿先天性肾病综合征临床表现为患儿常为早产,部分有臀位或宫内窒息,体重降低。特征是大胎盘,其重量都超过正常标准。患儿常为未成熟儿的表现,因骨形成延迟,有鼻子小、鼻梁低、眼距宽、颅缝宽、肌力差,有时呈仰趾足位的表现,出生时已有蛋白尿。一个月之内90%小儿即出现水肿和腹水,生后三个月时多已成典型的肾病综合征的表现,即有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。
患儿常有脐疝,因喂养困难,易呕吐、腹泻,生长发育迟缓,特别容易感染,常于一岁以内因感染而死亡。部分患者可因高凝状态导致血栓栓塞合并症,虽早期肾功能正常,但两岁以后肾功能逐渐减退,终至发展为尿毒症。本病没有什么特殊的治疗方法,对症和支持疗法包括营养维持、限制盐类、利尿,有人主张输注白蛋白以维持其血浆蛋白在15g/L,一般可以无明显水肿,并维持一定的生长发育,防止感染。本病患者预后较差,大多于6-12个月内死于并发感染,如能存活到2-3岁常死于尿毒症。

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