什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症

2023-12-03 18:54

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阵发性睡眠性血红蛋白尿,英文缩写PNH是一种溶血性疾病,也是一种造血干细胞良性克隆性疾病。它的发病原因就是由于CD55、CD59阳性的红细胞数量下降,导致红细胞对补体异常敏感,出现溶血性贫血的症状。同时,人们在夜间睡眠时,由于呼吸中枢的敏感性下降,体内二氧化碳潴留,酸性代谢物聚集,引起红细胞膜对补体的敏感性更加敏感,导致溶血性贫血的情况,所以,就称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。病人以血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成为主要的临床特征,通过酸溶血试验以及流式细胞仪检测CD55、CD59阳性细胞数量,就可以确诊睡眠性血红蛋白尿。目前对于这种疾病还没有根治方法,可以给予输注洗涤红细胞,应用雄激素,补充碳酸氢钠等对症治疗。

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