2023-01-23 07:09
进行性肌营养不良症状
进行性肌营养不良主要症状是缓慢进行性加重的，对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。电生理表现为肌源性损害，神经传导速度检查正常。组织学特征主要是：进行性的肌纤维坏死再生和脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常代谢产物堆积。进行性肌营养不良类型较多，常见的有假肥大型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症等。假肥大型肌营养不良症是X连锁隐性遗传的疾病，它又分为DND和BMD。DND，3-5岁即开始发病，出现骨盆带肌肉无力，走路慢，脚尖着地，易跌跤，上楼困难，蹲下站立困难，行走呈鸭步。90%的患儿有肌肉假性肥大，大多患儿伴有心肌的损害，部分有智能损害，胃肠道障碍（呕吐、腹痛、腹泻），一般12岁左右就不能行走，需坐轮椅，多数患者在20-30岁，因呼吸道感染，心力衰竭死亡。BMD，起病年龄稍迟，一般5-15岁起病，进展缓慢，智力正常，心脏很少受累，存活期长，接近正常生命年限。
